Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline.

OBJETIVO: Esta guía de práctica clínica se ocupa del diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia suprarrenal primaria. PARTICIPANTES: El grupo de trabajo incluyen una silla, seleccionados por las guías clínicas Subcomité de la Sociedad de Endocrinología, ocho médicos adicionales experimentaron con la enfermedad, un metodólogo, y un escritor médico. Las asociaciones copatrocinadores (Sociedad Europea de Endocrinología y la Asociación Americana de Química Clínica) tuvieron los miembros participantes. El Grupo de Trabajo recibió ninguna financiación corporativa o remuneración en relación con esta revisión. PRUEBAS: Esta guía basada en la evidencia se ha desarrollado utilizando la clasificación de las Recomendaciones, Evaluación, Desarrollo y Evaluación (GRADE) sistema para determinar la fuerza de las recomendaciones y la calidad de las pruebas. CONSENSO PROCESO: La evidencia utilizada para formular recomendaciones se deriva de dos revisiones sistemáticas por encargo, así como otros exámenes y estudios sistemáticos publicados identificados por el Grupo de Trabajo. La guía fue revisado y secuencialmente por Clínica Subcomité de Directrices de la Sociedad de Endocrinología y Asuntos Clínicos Comité de Base, los miembros de responder a una publicación en Internet, y el Consejo de la Sociedad de Endocrinología aprobado. En cada etapa, el Grupo de Trabajo incorpora cambios en la respuesta a los comentarios escritos. Conclusiones: Se recomiendan las pruebas de diagnóstico para la exclusión de la insuficiencia suprarrenal primaria en todos los pacientes con síntomas clínicos indicativos o signos. En particular, se sugiere un bajo umbral de diagnóstico (y terapéutico) en pacientes con enfermedad aguda, así como en pacientes con factores predisponentes. Esto también se recomienda para mujeres embarazadas con náuseas persistente e inexplicable, fatiga, e hipotensión. Se recomienda una prueba de corticotropina corto (250 mg) como el "patrón oro" herramienta de diagnóstico para establecer el diagnóstico. Si una prueba de corticotropina corto no es posible en la primera instancia, se recomienda un procedimiento de cribado inicial que comprende la medición de ACTH en plasma y los niveles de cortisol por la mañana. El diagnóstico de la causa subyacente debe incluir un ensayo validado de autoanticuerpos contra 21-hidroxilasa. En los individuos de autoanticuerpos negativos, deben buscarse otras causas. Recomendamos fludrocortisona una vez al día (mediana, 0,1 mg) e hidrocortisona (15-25 mg / día) o el reemplazo acetato de cortisona (20-35 mg / d) aplicado en dos o tres dosis diarias en adultos. En los niños, se recomienda hidrocortisona (~ 8 mg / m (2) / d). Los pacientes deben ser educados sobre dosis de estrés y están equipadas con una preparación tarjeta y glucocorticoides esteroides para la administración parenteral de emergencia. El seguimiento debe objetivo de seguir la dosificación adecuada de corticosteroides y las enfermedades autoinmunes asociadas, en particular la enfermedad tiroidea autoinmune.