Systematic review: macrophage activation syndrome in inflammatory bowel disease.

ANTECEDENTES: Recientemente, ha habido informes cada vez más frecuentes en la aparición del síndrome de activación de los macrófagos (MAS) en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal (EII). Clínicamente, el MAS se caracteriza principalmente por fiebre, hepatoesplenomegalia, citopenias, y elevado circulando ferritina y CD25. La mortalidad, incluso si se diagnostica rápidamente, es alta. Objetivo: Identificar todos los informes sobre el MAS en la EII y establecer datos sobre agentes desencadenantes, inmunosupresión conduce a MAS, y la mortalidad. MÉTODOS: Un lenguaje de búsqueda sin restricciones en Pubmed y Scopus relativa a los últimos 30 años se llevó a cabo, haciendo coincidir los siguientes términos de búsqueda-: h (a) linfohistiocitosis O h emophagocytic (a) el síndrome de activación de los macrófagos o síndrome linfohistiocitario emophagocytic o infecciones oportunistas o citomegalovirus O el virus de Epstein-Barr y la enfermedad de Crohn o la colitis ulcerosa o la enfermedad inflamatoria intestinal (s). RESULTADOS: Cincuenta casos fueron identificados con una mortalidad global del 30%. MAS relacionados con los virus asociados con el citomegalovirus o infecciones por virus Epstein-Barr representa el principal tipo de MAS, pero en casos aislados de infecciones bacterianas precipitan el síndrome. En cuatro casos (8%), un linfoma estuvo presente en el momento del diagnóstico o MAS desarrolló poco después. Monoterapia tiopurina fue dada antes MAS inicio en el 56% de los pacientes, mientras que la inmunosupresión múltiple, incluyendo los biológicos, se administró a 24%. Conclusiones: En los pacientes con EII, el síndrome parece ser desencadenada por infecciones, pero la susceptibilidad genética pueden contribuir a su desarrollo. Dado que la terapia inmunosupresora representa la columna vertebral de las intervenciones terapéuticas en la EII, con el riesgo de nuevo, o la reactivación de infecciones latentes, incluso los casos más frecuentes de síndrome de activación de los macrófagos se puede esperar.