Invasive mold infections in chronic granulomatous disease: a 25-year retrospective survey.

ANTECEDENTES: La infección fúngica invasiva (IFI) representa una afección potencialmente mortal para los pacientes con enfermedad granulomatosa crónica (EGC) y causa un tercio de las muertes en esta población. Este estudio ofrece una revisión descriptiva de la infección invasiva molde (MIFI) en niños con CGD durante un período prolongado de tiempo. MÉTODOS: En una cohorte de pacientes con CGD registrados en la base de datos nacional francés de inmunodeficiencia primaria, se realizó una revisión retrospectiva de los episodios MiFi probados (Organización Europea para la Investigación y Tratamiento del Cáncer / infecciones fúngicas invasivas Grupo Cooperativo y el Instituto Nacional de Alergias y Enfermedades Infecciosas Micosis Grupo de Estudio de criterios de 2008) que tiene lugar desde 1984 hasta 2009. RESULTADOS: Veintinueve Mifis probadas fueron identificadas en 24 pacientes. Trece (54%) de 24 niños estaban recibiendo profilaxis itraconazol. Siete episodios fueron causadas por Aspergillus fumigatus, 10 por Aspergillus nidulans, 2 por el género Aspergillus, y 6 por otros mohos oportunistas (4 pacientes sólo tenían hallazgos del examen patológicos positivos). Primero probado MiFi ocurrió más tarde en el grupo que recibió itraconazol que en el grupo sin (mediana de tiempo hasta MiFi, 10 vs 4 años; p <0,01), con una mayor proporción de infecciones por A. nidulans y otros mohos oportunistas (P <0,05). Curso de IFI fue complejo, con la duración media del tratamiento y hospitalización alcanzar 446 y 153 días, respectivamente. Terapia antifúngica combinada se utiliza comúnmente. Cuatro pacientes recibieron-geno idéntica trasplante de progenitores hematopoyéticos como terapia de rescate. Tasa de curación global en la cohorte alcanzó el 75%, pero las secuelas eran frecuentes. El pronóstico ha mejorado con el tiempo (mortalidad 43% durante 1985-90 frente al 6% a partir de entonces; P = 0,06). La mortalidad tendió a ser menor en el grupo que recibió la profilaxis itraconazol, pero a costa de una mayor duración de la terapia entre pacientes curados. CONCLUSIONES: La gestión de MiFi sigue siendo un reto en pacientes con CGD, pero importantes mejoras se han hecho en la última década.