Clinical associations of autoantibodies to a p155/140 kDa doublet protein in juvenile dermatomyositis.

Objetivos específicos de la miositis autoanticuerpos (MSA) pueden definir subconjuntos homogéneos clínicos de pacientes adultos con dermatomiositis (DM). Recientemente, ha habido descripciones de autoanticuerpos novedosos en la DM. Este estudio se realizó para determinar la importancia clínica de los autoanticuerpos en anti-p155/140 juvenil DM (JDM). MÉTODOS: Los primeros 116 niños reclutados en el Registro Nacional de JDM y Repository (Reino Unido e Irlanda) fueron estudiados. Integrales características clínicas se registraron y sueros examinados para anti-p155/140 autoanticuerpos utilizando radio-inmunoprecipitación. Los sueros de adultos con DM (n = 20), PM (n = 25), SSc (n = 150), SLE (n = 40) y sujetos sanos (n = 50) fueron utilizados para la comparación. Inmunodepleción experimentos se usaron para establecer si el kDa p155/140 dianas reconocidas por JDM sueros fueron los mismos que los sueros de adultos DM. RESULTADOS: Veintisiete de 116 (23%) casos fueron positivos para JDM anti-p155/140 en comparación con 6/20 (30%) adultos con DM. Immunodepletion confirmó que las proteínas kDa 155/140 reconocidas por JDM y adultos DM sueros fueron los mismos objetivos. Todos los sueros de adultos otro control fueron negativos para anti-p155/140 autoanticuerpos. Hubo una mayor frecuencia de varones en el grupo anti-p155/140-positive JDM (P = 0,02). JDM pacientes con autoanticuerpos anti-p155/140 tenido una participación significativamente más cutáneas como pápulas de Gottron (P = 0,003), ulceración (p = 0,005) y edema (P = 0,013). La distribución de las lesiones de la piel era más amplia en particular periorbitally (P = 0,014) y el pequeño (P <0,001) y las grandes articulaciones (P = 0,003). CONCLUSIONES: Anti-p155/140 autoanticuerpos son clínicamente significativos en JDM y puede definir un subconjunto clínica en términos de gravedad de la enfermedad y los resultados. El objetivo autoantígeno mismo se detecta en pacientes adultos con DM.