Favorable prognosis for patients 12 to 18 months of age with stage 4 nonamplified MYCN neuroblastoma: a Children's Cancer Group Study.

PROPÓSITO: La supervivencia a largo plazo de los niños entre los 12 años y 24 meses con la etapa 4 del neuroblastoma y MYCN no amplificado (MYCN-NA) no se ha definido previamente. Pacientes y métodos de supervivencia para pacientes con neuroblastoma estadio 4 MYCN-NA matriculados en Cancer Group (CCG) protocolos para niños 321P2 (1986 a 1991) y 3891 (1991 a 1996) se analizó. El tratamiento consistió en la quimioterapia de inducción con un fármaco alquilante intensivo con o sin trasplante de médula ósea autóloga (ABMT) con o sin ácido 13 cis-retinoico. La supervivencia se analizó por estratos de edad inferior a 12, 12 a 18, 18 a 24, y más de 24 meses al momento del diagnóstico. Los pacientes menores de 12 meses fueron tratados en el protocolo CCG intensidad moderada 3881. RESULTADOS: Cuarenta y tres pacientes con enfermedad MYCN-NA etapa 4 matriculados en CCG-321P2 (n = 17) o CCG-3891 (n = 26) tenían entre 12 y 24 meses de edad al momento del diagnóstico. Tras una mediana de seguimiento de 94 meses (rango, 4-140 meses), la de 6 años de supervivencia sin complicaciones (SSC) para el grupo de edad de 12 a 18 meses fue superior a la del 18 a 24 grupo de edad mes (74% +/- 8% v 31% +/- 12%; P = 0,008). La EFS para niños mayores de 24 meses con la etapa 4 MYCN-NA neuroblastoma fue del 23% +/- 3%, y para los niños menores de 12 meses fue del 92% +/- 3%. CONCLUSIÓN: Los niños diagnosticados con la etapa 4 MYCN-NA neuroblastoma en el segundo año de vida forman un grupo de transición entre los lactantes y los niños mayores en términos de pronóstico. Los pacientes entre 12 y 18 meses de edad tienen significativamente mejor supervivencia a largo plazo que la de los niños mayores tratados con quimioterapia intensiva con o sin ABMT. Estos pacientes pueden no beneficiarse de la intensificación de la terapia adicional más allá de la proporcionada en ensayos clínicos anteriores y pueden incluso mantener esta alta tasa de supervivencia con menos de terapia intensiva.