Giant petroclival primary intradural chordoma: case report and systematic review of the literature.

Cordomas fondo son raras neoplasias, localmente agresivos que se cree que surgen de restos notocordio en el esqueleto axial. Cordomas intradurales primarias se consideran extremadamente raro. En este artículo se presenta un cordoma petroclival intradural gigante, y una síntesis de la literatura disponible se realiza para medir la supervivencia global (SG) y la supervivencia libre de recurrencia (RFS) e identificar los factores pronósticos. Métodos Una revisión sistemática de Medline produjeron 47 pacientes con tumores puramente intradurales de 38 publicaciones, incluyendo 39 cordomas, 8 casos de physaliphora ecchordosis, y 1 caso con características de ambos. El sistema operativo y RFS 5 años se calcularon con base en el método de Kaplan-Meier. Se analizaron los factores de riesgo para la progresión o la mortalidad mediante regresión logística binomial. Resultados diámetro tumoral máxima varió desde 1,5 hasta 6,0 cm (media: 3,2 cm). Los tumores se encuentran predominantemente en el área prepontina (66,7%). Combinado 5-años de Kaplan-Meier OS y RFS fueron 77% ± 11% y 74% ± 11%, respectivamente. La resección quirúrgica incompleta, diámetro del tumor más grande, y un elevado índice Ki-67 fueron estadísticamente más frecuentes en los casos de recurrencia y mortalidad. Conclusiones Sobre la base de una revisión sistemática de la literatura, el comportamiento de los cordomas intradurales primarios pueden estar más cerca de los cordomas típicos que se creía anteriormente.