Evidence-based treatments for pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, and bullous pemphigoid: a systematic review.

ANTECEDENTES: Pénfigo, penfigoide buloso y epidermólisis bullosa adquirida son enfermedades autoinmunes de la piel asociadas con morbilidad considerable y, a veces, mortalidad. No hay cura para estas enfermedades. OBJETIVO: Resumir los tratamientos basados en evidencia para estas enfermedades realizando una revisión sistemática. MÉTODOS: El protocolo de búsqueda incluyó los siguientes pasos: identificación de las bases de datos en que se buscaría, definición de la estrategia de búsqueda, búsqueda de referencias en las bases de datos, revisión de resumenes en primera etapa, revisión de textos completos identificados en segunda etapa, extracción de datos de los artículos identificados luego de la revisión de segunda etapa, evaluación de calidad de los estudios usando la lista Delphi y resumen de los hallazgos. RESULTADOS: No se pudieron encontrar estudios controlados randomizados de intervenciones en pénfigo vegetante, pénfigo eritematoso y epidermólisis bullosa adquirida. Después de la revisión de segunda etapa, se analizaron 12 estudios controlados randomizados, que incluyeron pacientes con pénfigo vulgar o pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo, y 7 que incluyeron pacientes con penfigoide buloso. CONCLUSIONES: El número de estudios controlados randomizados de buena calidad realizados sobre pénfigo y penfigoide buloso es pequeño. Los corticosteroides junto con un agente ahorrador de esteroides parece ser el tratamiento más efectivo para pénfigo. Azatioprina puede ser el agente ahorrador de esteroides más efectivo. La terapia corticosteroidal tópica (como fue estudiada) es efectiva para penfigoide buloso y parece ser superior a corticosteroides orales para la enfermedad extensa. Se realizan algunas sugerencias acerca de la investigación futura.