Bernard Soulier syndrome in pregnancy: a systematic review.

Síndrome de Bernard Soulier (BSS) es un raro trastorno de las plaquetas, heredado principalmente como un rasgo autosómico recesivo. Se caracteriza por defectos cualitativos y cuantitativos de la glicoproteína de membrana de las plaquetas complejo (GP) Ib-IX-V. Las principales características clínicas son trombocitopenia, tiempo de sangrado prolongado y la presencia de plaquetas gigantes. Los datos sobre la evolución clínica y el resultado del embarazo en mujeres con síndrome de Bernard Soulier se dispersa en los informes de casos individuales. En este trabajo se realizó una revisión sistemática de la literatura y se identificaron 16 artículos pertinentes; todos los casos clínicos que incluyeron 30 embarazos en 18 mujeres. La hemorragia postparto primaria se informó en 10 (33%) y secundaria en 12 (40%) de los embarazos, lo que requiere transfusión de sangre en 15 embarazos. Dos mujeres tuvieron una histerectomía obstétrica de emergencia. Aloinmune trombocitopenia se informó en 6 recién nacidos, con una muerte intrauterina y una muerte neonatal. Síndrome de Bernard Soulier en el embarazo se asocia con un alto riesgo de hemorragia grave para la madre y el recién nacido. Se requiere un enfoque de equipo multidisciplinario y plan de gestión individualizada para esas mujeres para minimizar estos riesgos. Se recomienda un registro internacional para lograr un mayor conocimiento en el manejo de las mujeres con este trastorno poco común.