Pemphigus: a treatment update.

El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune crónica poco frecuente pero potencialmente mortal. Los anticuerpos están dirigidos contra antígenos (desmogleína 1 y 3) en los desmosomas enlazan queratinocitos y en contra de los receptores de acetilcolina. El tratamiento convencional con corticoides a dosis altas, a veces con agentes inmunosupresores adyuvantes, puede estar asociado con efectos adversos muy graves. Hay una necesidad urgente de establecer la evidencia de la forma más segura y efectiva de tratamiento. Una revisión de la literatura reveló 11 controlados aleatorios (9) ensayos de tratamiento para el pénfigo. El número de participantes en los ensayos individuales son pequeñas y los datos no pueden ser reunidas a medida que evalúan diferentes formas de tratamiento. Los resultados de estos ensayos sugieren que dosis muy altas de corticosteroides, ya sea como terapia de pulso o en dosis diaria, no son superiores a moderada dosis diarias. Con base en la evidencia de los ensayos disponibles, la adición de un agente inmunosupresor en general no parece ofrecer beneficios sustanciales en términos de respuesta clínica. Sin embargo, un reciente estudio demostró una reducción significativa en los requerimientos de corticosteroides entre los pacientes que reciben agentes inmunosupresores. Las terapias más nuevas, tales como agentes biológicos (en particular rituximab), inhibidores de la calcineurina, o inmunoadsorción parecen prometedores pero hay ensayos controlados inadecuados para establecer su papel claramente. Los primeros estudios abiertos sugieren que la inmunoterapia específica péptido puede ofrecer un enfoque seguro y novedoso para el tratamiento del pénfigo en el futuro. En la actualidad, el tratamiento de un paciente individual con pénfigo requiere juicio clínico y no debe basarse exclusivamente en directrices o en la evidencia disponible inadecuada solo. Hay una necesidad urgente de grandes controlados, aleatorizados, multicéntricos de tratamiento en pacientes con pénfigo.