A pilot study of aerosolized N-acetylcysteine for idiopathic pulmonary fibrosis.

OBJETIVO: La fibrosis pulmonar idiopática representa un reto terapéutico significativo debido a su curso progresivo. Dado que el estrés oxidativo juega un papel importante en la patogénesis de la fibrosis pulmonar idiopática, un ensayo abierto, aleatorizado de la terapia de inhalación a largo plazo con el antioxidante, se llevó a cabo la N-acetilcisteína. METODOLOGÍA: Un total de 30 pacientes con fibrosis pulmonar idiopática fueron asignados aleatoriamente a una de las siguientes terapias de inhalación: N-acetilcisteína (352 mg por día) o clorhidrato de bromhexina (4 mg por día) como el control. La eficacia se evaluó mediante el análisis de los cambios que se producen desde el inicio hasta 12 meses en la función pulmonar, la prueba de marcha de 6 min, TC de alta resolución, la calidad relacionada con la salud de la vida, y-6-valores séricos de KL. Resultados: Cuatro pacientes (n = 2 en cada grupo) murieron dentro de los 12 meses debido a la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática. Un total de 22 pacientes (control, n = 12; N-acetilcisteína, n = 10) completaron el estudio. A los 12 meses hubo diferencias significativas entre los grupos de control N-acetilcisteína y en términos de los cambios medios en la SaO más bajo (2) durante la prueba de marcha de 6 minutos (-0,3 +/- 2.1% vs -6.8 +/- 1.8%, P <0,05), el KL - 6 (-482 +/- 220 U / ml frente a 176 +/- 204 U / ml, p <0,05), y la puntuación de vidrio esmerilado en la TC de alta resolución (-1.3+ /-1.6 frente a 6,7 ​​+/- 1,5; p <0,01). No se observaron diferencias significativas en la función pulmonar, de 6 min a pie o calidad de vida. Conclusiones: Estos datos sugieren que aunque la administración en forma de aerosol N-acetilcisteína a largo plazo no influyó en la función pulmonar o la calidad de vida, puede retrasar la progresión de la enfermedad como lo demuestra la desaturación al esfuerzo, TC de alta resolución, y el KL-6.