[Pemphigus: a review].

ANTECEDENTES: El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune rara. Se han propuesto numerosos regímenes de tratamiento en la literatura. OBJETIVO: Evaluar la eficacia y la tolerancia de los regímenes de tratamiento que se proponen en el pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF), a partir de una revisión sistemática de la literatura. MÉTODOS: ensayos controlados aleatorios han sido identificados mediante el PubMed y Embase bases de datos hasta abril de 2009. También se han analizado los estudios prospectivos y retrospectivos no controlados. RESULTADOS: Once ensayos controlados aleatorios que hayan incluido un total de 421 pacientes (377 PV, 44 PF) han sido analizados. La mayoría de los estudios tuvieron un poder estadístico limitado debido a la relativamente baja cantidad de casos incluidos. Los resultados de diez regímenes de tratamiento diferentes han sido analizados: diferentes dosis de prednisona y prednisolona, ​​dexametasona por vía intravenosa de pulsos, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, dapsona, micofenolato mofetil, plasmaféresis, aplicaciones tópicas de factor de crecimiento epidérmico (EGF), y inmunoglobulinas intravenosas (IVIG ). Los criterios de inclusión fueron: (i) los pacientes consecutivos en nueve estudios, (ii) los pacientes que no responden a dosis bajas de corticoides en un estudio, y (iii) pacientes con el tipo de recaída de pénfigo en un estudio. Ninguno de estos estudios ha permitido identificar el mejor régimen eficaz y bien tolerado. El micofenolato mofetil fue más eficaz que la azatioprina para el control de la enfermedad (de un estudio, n = 40; OR = 0,72; IC del 95% = 0,52 a 0,99). Sin embargo, se puso de manifiesto ninguna diferencia en la tasa de remisión clínica entre estos fármacos. La azatioprina y la ciclofosfamida parecen tener un efecto economizador de corticosteroides. CONCLUSIÓN: Los datos de la literatura no permitían identificar el mejor régimen terapéutico, principalmente debido a la falta de potencia estadística de la mayoría de los estudios. La utilidad de inmunosupresor añadió a los corticosteroides sistémicos como la primera línea de tratamiento no está claramente establecida.