Bisphosphonate therapy for osteogenesis imperfecta.

INTRODUÇÃO: Em osteogênese imperfecta (OI) um defeito genético no colágeno tipo I resultados nas fraturas múltiplas com pouco ou nenhum trauma. Bisfosfonatos são usados ​​para tentar reduzir estes fracturas. OBJETIVOS: Para avaliar a eficácia e segurança dos bisfosfonatos no aumento da densidade mineral óssea (DMO), redução das fracturas e melhorar a função clínica em pessoas com OI. Estratégia de busca: Pesquisamos a Fibrose Cística e Cochrane Genéticos Trials Transtornos do Grupo Registre referências que compõem identificados a partir de amplas pesquisas de banco de dados eletrônicos, handsearches de revistas e actas de conferências. Procuramos PubMed e anais de conferências grandes. Registre última pesquisados: agosto de 2008. CRITÉRIOS DE SELEÇÃO: randomizados e quase randomizados ensaios controlados comparando bisfosfonatos ao placebo, nenhum tratamento, ou intervenções de comparação em todos os tipos de OI. COLETA DE DADOS E ANÁLISE: Dois autores extraíram independentemente os dados e avaliaram a qualidade dos estudos. PRINCIPAIS RESULTADOS: Oito estudos (403 participantes) foram incluídos. Os dados para os bisfosfonatos oral versus placebo não poderia ser agregado. A bisfosfonatos diferença significativa favorecendo na redução do risco de fraturas e número de fraturas foi observado em um julgamento. Não foram observadas diferenças nos restantes três ensaios. Dois estudos relataram dados para a coluna BMD; encontrado um aumento significativo da coluna lombar escores z da densidade em 12 meses e um relatou um aumento significativo na DMO da coluna lombar em 12 meses, 24 e 36, ambos favoreça bisfosfonatos. Para os bisfosfonatos intravenosos versus placebo, os dados agregados de dois ensaios não mostrou qualquer diferença significativa para o número de participantes com pelo menos uma fractura, RR 0,56 (95% CI 0,30-1,06). No restante de teste não foi observada diferença significativa na incidência de fraturas. Para DMO da coluna, nenhuma diferença significativa foi observada nos dados agregados de dois ensaios, MD 9,96 (IC 95% -2,51 a 22,43). No ensaio remanescente uma diferença significativa na média por cento mudança na pontuação da coluna z DMO favorecido bifosfonatos intravenosos em 6 e 12 meses. Um estudo comparou os bisfosfonatos orais contra intravenosa e não encontraram diferenças nos resultados primários. Dados que descrevem o crescimento, dor óssea, e os resultados funcionais após tratamento com bifosfonatos estavam incompletos. Conclusão dos autores: Evidências sugerem bisfosfonatos orais ou intravenosos aumentar a DMO em crianças e adultos com OI. Estes não mostraram ser diferente na sua capacidade para aumentar a densidade mineral óssea; não é claro se o tratamento ou diminui fracturas. Investigações adicionais poderão determinar se os bisfosfonatos melhorar o quadro clínico (redução de fraturas e dor, melhorar o crescimento ea mobilidade funcional) nesta população. Método ideal, duração da terapêutica e segurança a longo prazo da terapia com bifosfonatos exige uma investigação mais aprofundada.