Trattamento per POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, M-proteina, e la pelle modifiche) la sindrome di

背景: POEMS 症候群 (周邊性神經病變、器官腫大、內分泌異常、單株免疫球蛋白、皮膚變化)之治療POEMS 症候群 (周邊性神經病變、器官腫大、內分泌異常、單株免疫球蛋白、皮膚變化)是少見的疾病，肇因於多處器官的去髓鞘及軸突性神經病變，及單株漿細胞增生疾病。POEMS 症候群的機制仍未知。可能是肇因於漿細胞腫瘤產生血管內皮生長因子(vascular endothelial growth factor, VEGF)，而引發大部分的症狀。POEMS 症候群有致命。由於漸進性神經病變、肋膜滲液、腹水、血栓栓塞發作，使病患生活品質惡化。故需要一個有效改善預後的治療方式。 目標: 從隨機對照控制試驗找到最佳證據等級的POEMS症候群療法。 搜尋策略: 我們搜尋Cochrane Neuromuscular Disease Group Trials Register (2008年3月), MEDLINE (1966年1月至 2008年3月), EMBASE (1980年1月至March 2008年3月) and CINAHL (1982年1月至2008年3月)，尋找隨機或半隨機對照試驗、歷史性對照試驗、 同期對照試驗. 我們搜尋自1966年MEDLINE及自1980年EMBASE的 比較世代研究, 病例對照研究、病例對照試驗、系列病例報告。 選擇標準: 搜尋所有隨機或半隨機對照試驗、非隨機對照試驗。因未找到如上述之臨床試驗，故我們評估統整包含五名以上病例的回顧性病例研究，內容列於本篇“討論”章節 資料收集與分析: 計有兩名研究者分別獨立回顧相關文獻並整理文獻中的研究細節資料。我們將文獻中研究結果的資訊整理於本文中。 主要結論: 我們沒有找到任何關於POEMS症候群療法的隨機或非隨機前瞻性對照試驗。我們將包含五名以上病例的回顧性病例研究內容摘要於本篇“討論”章節。 作者結論: 沒有關於POEMS症候群療法的隨機或半隨機對照臨床試驗。 翻譯人: 本摘要由新光醫院彭馨婷翻譯。此翻譯計畫由臺灣國家衛生研究院(National Health Research Institutes, Taiwan)統籌。 總結: POEMS 症候群 (周邊性神經病變、器官腫大、內分泌異常、單株免疫球蛋白、皮膚變化)之治療：POEMS症候群是少見的血液疾病，造成多發性神經病變(麻木，刺痛，無力，疼痛等神經症狀)、器官腫大(通常是肝，脾和淋巴結)、改變激素分泌或內分泌異常、不正常的血中蛋白質(單株免疫球蛋白)、皮膚變化如色素沉著或皮膚增厚。致病機轉不明。由於漸進性神經病變、體液堆積於胸腔腹腔和四肢，影響病患生活品質。POEMS 症候群會因為多重器官衰竭而造成嚴重併發症，甚至致命。目前尚未建立完整的治療方式。試過許多治療方式諸如化學治療、放射線療法、靜脈注射免疫球蛋白、皮質類固醇、血液幹細胞移植。本篇研究並未找到關於POEMS症候群療法的隨機對照臨床試驗。對於各種不同治療的療效比較，必須進行前瞻性研究。]