Treatment for POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M‐protein, and skin changes) syndrome

ANTECEDENTES: El síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y alteraciones cutáneas) es una causa rara de neuropatía mixta desmielinizante y axonal con trastorno proliferativo monoclonal de plasmocitos y compromiso multiorgánico. La patogénesis del síndrome POEMS no está clara, pero es probable que la sobreproducción de factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF por la sigla en inglés para vascular endothelial growth factor), probablemente secretado por plasmocitomas, sea el responsable de la mayoría de los síntomas característicos. El síndrome POEMS es una enfermedad potencialmente fatal, y la calidad de vida de los pacientes se deteriora por neuropatía progresiva, derrame pleural o ascitis masivos o eventos tromboembólicos. Existe la necesidad de una terapia eficaz para mejorar el pronóstico. Esta es la primera actualización de una revisión publicada por primera vez en 2008. OBJETIVOS: Evaluar los efectos de los tratamientos para el síndrome POEMS. ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA: Se realizó una búsqueda de todos los artículos sobre síndrome POEMS en el Registro Especializado del Grupo de Enfermedades Neuromusculares Cochrane (Cochrane Neuromuscular Disease Group Specialized Register) (23 de febrero de 2012), CENTRAL (2012, Número 2), MEDLINE (enero de 1966 hasta febrero de 2012), EMBASE (enero de 1980 hasta febrero de 2012) y CINAHL Plus (enero de 1937 hasta febrero de 2012). CRITERIOS DE SELECCIÓN: Se buscaron todos los ensayos controlados aleatorizados, cuasialeatorizados y no aleatorizados. Dado que no se encontró este tipo de ensayos clínicos, se evaluó y resumió las series de casos retrospectivas de cinco o más pacientes en la sección 'Discusión'. OBTENCIÓN Y ANÁLISIS DE LOS DATOS: Dos autores de la revisión extrajeron, de forma independiente, los detalles de todos los estudios potencialmente relevantes acerca de cualquier tratamiento para el síndrome POEMS. Posteriormente se reunió y resumió la información sobre el resultado. RESULTADOS PRINCIPALES: No se encontraron ensayos controlados prospectivos, ya sea aleatorizados o no aleatorizados sobre el tratamiento del síndrome POEMS. Se resumieron los resultados de series de casos retrospectivas de cinco o más pacientes en la sección 'Discusión'. CONCLUSIONES DE LOS AUTORES: No existen ensayos controlados aleatorizados o cuasialeatorizados acerca del tratamiento del síndrome POEMS en los cuales basar la práctica clínica.