Treatment for POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, and skin changes) syndrome.

BACKGROUND: POESIE (polineuropatia, organomegalia, cambia endocrinopatia, M-proteine, e la pelle), sindrome è una rara causa di demielinizzante e la neuropatia assonale mescolato con coinvolgimento multiorgano e disordine monoclonale delle cellule-proliferativa plasma. La patogenesi della sindrome POEMS non è ben compreso, ma la sovrapproduzione di fattore di crescita vascolare endoteliale (VEGF), probabilmente secreta da plasmacytomas, è probabile che sia responsabile della maggior parte dei sintomi caratteristici. La sindrome POEMS è una malattia potenzialmente fatale, e la qualità della vita dei pazienti si deteriora a causa di una neuropatia progressiva, massiccia versamento pleurico o ascite, o eventi tromboembolici. Vi è una necessità di una terapia efficace per migliorare la prognosi. OBIETTIVI: Fornire le migliori evidenze disponibili da studi randomizzati controllati in trattamento per la sindrome di poesie. STRATEGIA DI RICERCA: Abbiamo cercato i Trials Cochrane Neuromuscular Disease Group Registra (marzo 2008), MEDLINE (dal gennaio 1966 al marzo 2008), EMBASE (da gennaio 1980 al marzo 2008) e CINAHL (dal gennaio 1982 al marzo 2008) per studi randomizzati controllati , studi quasi-randomizzati, studi controllati storicamente, e le prove con controlli simultanei. Abbiamo adattato questa strategia per la ricerca MEDLINE ed EMBASE dal 1966 dal 1980 per gli studi comparativi di coorte, studi caso-controllo e prove, e serie di casi. CRITERI DI SELEZIONE: tutti gli studi randomizzati e quasi-randomizzati controllati, e-non randomizzati studi controllati, sono stati ricercati. Poiché abbiamo scoperto nessuna di tali studi clinici, abbiamo valutato e sintetizzato tutte le serie retrospettiva caso di cui cinque o più pazienti nella sezione 'discussione'. RACCOLTA DATI E ANALISI: Due autori hanno esaminato in modo indipendente ed estratti i dettagli di tutti gli studi potenzialmente rilevanti con qualsiasi trattamento per la sindrome POEMS. Abbiamo poi raccolta e riassunta informazioni sul risultato. PRINCIPALI RISULTATI: Non abbiamo trovato studi prospettici controllati randomizzati o non randomizzati di trattamento per la sindrome POEMS. Abbiamo riassunto i risultati di serie di casi retrospettivi contenenti cinque o più pazienti nella sezione di discussione. Conclusioni degli autori: Non ci sono studi clinici randomizzati o quasi randomizzati controllati di trattamento per la sindrome POEMS su cui alla pratica di base.