Treatment for POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M‐protein, and skin changes) syndrome

BACKGROUND: POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteina M, e cambia pelle) è una sindrome rara causa di demielinizzanti e neuropatia assonale mista con disturbo monoclonal plasmacellulare proliferativa e coinvolgimento multiorgano. La patogenesi della sindrome POEMS non è ben compreso, ma sovrapproduzione di fattore di crescita vascolare endoteliale (VEGF), probabilmente secreto da plasmacytomas, è probabilmente responsabile della maggior parte dei sintomi caratteristici. La sindrome POEMS è una malattia potenzialmente mortale, e la qualità della vita dei pazienti si deteriora a causa della neuropatia progressiva, versamento pleurico o ascite massiva, o eventi tromboembolici. Vi è una necessità di una terapia efficace per migliorare la prognosi. Questo è il primo aggiornamento di una revisione pubblicata nel 2008. OBIETTIVI: Per valutare gli effetti del trattamento per la sindrome POEMS. Metodi di ricerca: Abbiamo cercato la malattia neuromuscolare Cochrane Group specializzata Register (23 Feb 2012), CENTRAL (2012, Issue 2), MEDLINE (Gennaio 1966 a febbraio 2012), EMBASE (gennaio 1980 al febbraio 2012) e CINAHL Plus (gennaio 1937 al febbraio 2012) per tutti i documenti sulla sindrome di POEMS CRITERI DI SELEZIONE: Abbiamo cercato tutti gli studi randomizzati o quasi randomizzati controllati e studi controllati non randomizzati. Dal momento che abbiamo scoperto non tali studi clinici, abbiamo valutato e sintetizzato tutte le serie retrospettivo caso di cui cinque o più pazienti nella sezione 'discussione'. RACCOLTA DATI E ANALISI: Due autori analizzare indipendentemente recensione ed estratto dettagli di tutti gli studi potenzialmente rilevanti con qualsiasi trattamento per la sindrome POEMS. Abbiamo poi raccolte e sintetizzate le informazioni sul risultato. PRINCIPALI RISULTATI: Non abbiamo trovato studi prospettici randomizzati o non-randomizzato e controllato di trattamento per la sindrome POEMS. Abbiamo riassunto i risultati della serie di casi retrospettivi containing cinque o più pazienti nella sezione 'discussione'. Conclusioni degli autori: non ci sono studi controllati randomizzati o quasi randomizzati clinici del trattamento per la sindrome POEMS su cui alla pratica base.