Clinical characteristics, haemodynamics and treatment of pulmonary hypertension in sarcoidosis in a single centre, and meta-analysis of the published data.

Pulmonale Hypertonie (PH) in Sarkoidose mit schlechtem Outcome. Zwar gibt es Interesse an der Nutzung pulmonalen Vasodilatatoren (PVs) für PH in Sarkoidose, gibt es nur wenige Daten, deren Nutzung zu unterstützen. In dieser Studie wurde eine retrospektive Analyse einer Kohorte von Patienten mit PH und Sarkoidose durchgeführt, die sich auf solche mit PVs behandelt, und eine Meta-Analyse von veröffentlichten Berichten in MEDLINE indexiert durchgeführt wurde. Vierundzwanzig Patienten gefunden. Die Rate der Sterblichkeit oder Transplantation lag bei 41,2%. Das mediane Überleben ohne Transplantation betrug 5,3 Jahre. Mehr Patienten, die starben oder unterzog Transplantation während des Follow-up mit mäßigen oder schweren Lungenfibrose (66,7% vs 15,4%), hatten rechtsventrikulären Dysfunktion (80% vs 7,7%), und waren in World Health Organization Klasse IV (66,7% vs 30,8 %). Körperoberfläche Bereiche waren niedriger bei Patienten mit Ereignissen, wie es Herzleistung. Die Mortalität war nicht unterschiedlich zwischen Patienten mit PV und diejenigen, die nicht behandelt werden (54,5% vs 38,5%, p = 0,44) trotz der behandelten Patienten mit mehr rechtsventrikulären Dysfunktion und schlechter Hämodynamik behandelt. In einer Cox-Regression Überleben Modell, niedriger waren Körperoberfläche, rechtsventrikulären Dysfunktion und das Vorhandensein einer mittelschweren oder schweren Lungenfibrose Prädiktoren für schlechtere Ergebnisse, aber nicht die Behandlung mit PVs. PV-behandelten Patienten (n = 11) zeigten eine verbesserte 6-minütigen Spaziergang Distanzen und verminderte N-terminalen Pro-B-Typ natriuretischen Peptid-Spiegel während des Follow-up. Es gab eine Tendenz zur Verbesserung hämodynamische Profil. Vier Studien sowie die Daten aus dieser Studie wurden in der Meta-Analyse eingeschlossen. Sechs-Minuten-Gehstrecke von 30,64 m nach der Behandlung verbessert. Hämodynamik verbessert, mit einer Reduktion der mittleren pulmonale arterielle Druck von 8,03 mm Hg und bei einer Abnahme des pulmonalen Gefäßwiderstandes von 4,23 Holz Einheiten. Abschließend wird PH bei Sarkoidose mit negativen Ergebnissen verbunden, insbesondere wenn sie von rechtsventrikulären Dysfunktion und / oder mittelschweren oder schweren Lungenfibrose begleitet. Behandlung ausgewählter Patienten verbessern können Hämodynamik und funktionelle Parameter.