[Pigmented villonodular synovitis in children: review of six cases].

ZWECK DER STUDIE: Pigmentierte villonoduläre Synovitis ist eine außergewöhnliche Bedingung bei Kindern. Die klinische, biologische und Imaging-Präsentation ist nicht spezifisch und Histologie eine Probe für bestimmte Diagnose erforderlich. Aufgrund dieser mangelnden Spezifität, zusammen mit dem seltenen Auftreten der Krankheit, ist nicht ungewöhnlich späte Diagnose, damit sie richtige Management eine noch größere Herausforderung in der wachsenden Kind. Material und Methode: Zwischen 1995 und 2001 wurden sechs Kinder für Pigment villonoduläre Synovitis, vier Mädchen und zwei Jungen behandelt, Durchschnittsalter 11,5 Jahre. Das Knie wurde in fünf Fällen (drei diffuse Formen und zwei lokalisierten Formen) beteiligt. Eine diffuse Form beteiligt die Knöchel. Die Diagnose wurde durch die MRT-Befunde bei allen Patienten vorgeschlagen und bei der histologischen Untersuchung einer Biopsie-Probe bestätigt. Die Operation erfolgte in fünf Fällen und medizinische Behandlung bei einem Patienten mit einer diffusen Form, die die Knie eingesetzt. Ein Synoviorthese (Hexatrione) systematisch in drei diffuse Formen im Kniegelenk eingesetzt. ERGEBNISSE: Die mittlere Follow-up betrug 58 Monate. Wiederholung wurde in zwei diffuse Formen, eine, die die Knie bei 10 Monaten ab arthroskopische Synovektomie und einer, die die Knöchel 24 Monate nach chirurgischen Synovektomie festgestellt. Systematische Nutzung des Synoviorthese nicht eine Wiederholung zu verhindern in einem Fall. Die Synoviorthese wurde auch in den beiden Fällen des Wiederauftretens als eine Ergänzung zur chirurgischen Behandlung, aber ohne Wirkung verwendet. Wachstum wurde in keinem der Kinder betroffen. DISKUSSION: Die ätiopathogenetischen Mechanismus zugrunde pigmentierte villonoduläre Synovitis, bleibt unklar. Genetische Faktoren in der Kindheit Fällen vermutet. Die MRT ist die ergänzende Prüfung der Wahl für die Diagnose und Follow-up. Bei Kindern, die Behandlung von pigmentierten villonoduläre Synovitis hängt von Rand Exzision der Läsion für lokalisierte Formulare und Gesamt Synovektomie für die diffuse Formen. Die Wirksamkeit der Triamcinolon Hexacetonid Synoviorthese bleibt offen für Debatte und würde eine größere Serien mit längeren Follow-up für die Auswertung benötigen.