Desmoplastic small round cell tumor in children: a new therapeutic approach.

ZWECK: Desmoplastisches kleinen runden Zell-Tumor (DSRCT) ist eine seltene, hoch aggressiven malignen Erkrankungen mit ausgeprägten histologischen und immunhistochemischen Eigenschaften die sich in einem jungen Bevölkerung mit einem männlichen Vorherrschaft. Der Tumor scheint als Massen in der Bauchhöhle, ohne eine klare viszeralen Ursprungs auftreten. Fünf Patienten mit DSRCT wurden wie üblich mit kombinierter Radiochemotherapie und Operation behandelt. Darüber hinaus in unserem Zentrum, unterzogen sich die Patienten autologe Knochenmarktransplantation (KMT), die einen neuen Ansatz für diese Krankheit ist. Methodik: Charts von 5 Patienten (4 Männer, mittleres Alter von 11 Jahren) zwischen 2000 und 2007 behandelt wurden, bewertet. Die Diagnose der DSRCT wurde auf der Grundlage der klinischen Untersuchung, Computertomographie-Scan und explorative Laparotomie mit Biopsie gemacht, und der biochemischen Marker waren negativ. Alle Patienten wurden mit aggressiven Radiochemotherapie und Operation behandelt. Drei Patienten hatten auch autologe KMT. Ergebnisse: Drei Patienten (BMT-Empfänger) auf die Behandlung an. Die ansprechenden Patienten operiert mit der Absicht der Beseitigung aller Krankheit. Zwei Patienten starben an ihrer Krebserkrankung, von denen keiner unterzog BMT. FAZIT: Die Patienten DSRCT sind empfindlich gegen eine aggressive Kombination von Chemotherapie, chirurgische Abtragung und Strahlentherapie, durch autologe KMT gefolgt. Es scheint, dass diese neue facettenreiche Behandlung gute Palliation, die das Überleben und eine mögliche Heilung bietet verlängern können.