May-Hegglin anomaly and pregnancy: a systematic review.

May-Hegglin-Anomalie (MHA) ist eine autosomal dominant vererbte Erkrankung, gekennzeichnet durch einen variablen Grad der Thrombozytopenie, große Plättchen und Einschlusskörper in weißen Blutkörperchen. Blutende Manifestationen sind in der Regel mild, aber schwere Blutungen berichtet. Dies ist eine systematische Überprüfung der Literatur für MHA während der Schwangerschaft. Die Überprüfung ergab, Artikel 26 (25 Fallberichten und einer Fallserie), einschließlich 75 Schwangerschaften (fünf Zwillingsschwangerschaften) in 40 Frauen. In 11 Frauen, erste Präsentation war Neben Thrombozytopenie während der routinemäßigen Schwangerenbluttest. Von diesen wurden fünf Frauen als idiopathische Thrombozytopenie (ITP) diagnostiziert, darunter drei, die Splenektomie für resistente ITP unterzogen. Postpartale Blutungen (PPH) und Blutungen nach einer Fehlgeburt wurden Symptome präsentieren in zwei Frauen. Anti-Thrombozyten-Antikörper wurde in drei Schwangerschaften gefunden. Nur einer von ihnen benötigten Intervention mit intravenösem Immunglobulin (IVIG) für die Neugeborenen-alloimmune Thrombozytopenie zu verhindern. PPH wurde in vier Schwangerschaften berichtet, waren drei Primär PPH, von denen eine Bluttransfusion hatte, musste Thrombozytentransfusion und Kryopräzipitats und die dritte wurde konservativ behandelt. Es war einer sekundären PPH, die konservativ behandelt wurde. Neonatale Ergebnis enthalten 78 Live-und zwei Neugeborenen intrauterine fetale Todesfälle. Vierunddreißig Neugeborenen hatte Thrombozytopenie und anschließend wurden mit MHA, drei von ihnen verlangt Thrombozytentransfusion prophylaktisch diagnostiziert, da sie sehr niedrige Thrombozytenzahlen und eines Neugeborenen mit einer Thrombozytenzahl von 29 x 10 Zellen / l entwickelt und erhielt IVIG, da die Mutter hatte eine positive Thrombozytenaggregationshemmer Antikörper während der Schwangerschaft. Keine offensichtlichen Blutungskomplikationen wurden bei den Neugeborenen berichtet. MHA Herausforderungen während der Schwangerschaft zu präsentieren und mit negativen Müttern und Neugeborenen Ergebnis wegen der Blutungskomplikationen assoziiert werden. Gemeinsame Verwaltung von Geburtshelfer und Hämatologen ist erforderlich, um diese Risiken zu minimieren.