Treatment for mitochondrial disorders.

خلفية: الميتوكوندريا سلسلة اضطرابات الجهاز التنفسي هي المجموعة الأكثر انتشارا من أمراض neurometabolic الموروثة. ما يقدمونه مع ميزات العصبية المركزية والطرفية عادة بالتعاون مع تورط جهاز آخر بما في ذلك العين، والقلب، والكبد، والكلى، ومرض السكري والصمم الحسي العصبي. العلاج الحالية هي داعمة بشكل كبير واضطرابات التقدم تسبب بلا هوادة قسط كبير من المراضة والوفاة المبكرة. مكملات الفيتامينات، وكلاء الدوائية والعلاج بالتمرينات الرياضية وقد استخدمت في حالات معزولة والتجارب السريرية صغيرة، ولكن فعالية هذه التدخلات غير واضح. الأهداف تحديد إذا كان هناك دليل موضوعي لدعم استخدام العلاجات الحالية لمرض الميتوكوندريا. استراتيجية البحث بحثنا المحاكمات كوكرين عصبي عضلي مجموعة الأمراض تسجيل (بحثت سبتمبر 2003)، وسجل كوكرين المركزي للتجارب ذات الشواهد، MEDLINE (يناير 1966 إلى 3 أكتوبر 2003)، EMBASE (يناير 1980 إلى 3 أكتوبر 2003) ومركز عصبي عضلي الأوروبي (ENMC) التجارب السريرية سجل، واتصلت الخبراء في هذا المجال. معايير الانتقاء ونحن وشملت التجارب العشوائية الخاضعة للرقابة (بما في ذلك دراسات كروس) والمحاكمات العشوائية شبه مقارنة العلاجات الدوائية، والعلاجات غير الدوائية (الفيتامينات والمكملات الغذائية)، والتدريب البدني في الأفراد الذين يعانون من اضطرابات الميتوكوندريا. وشملت التدابير النتائج الأولية تحسنا في قوة العضلات و / أو التحمل، أو المظاهر السريرية العصبية. وشملت التدابير نتائج الثانوية جودة التقييمات الحياة، وعلامات البيوكيميائية المرض والنتائج السلبية. تم استخراج تفاصيل لعدد من المرضى العشوائية والعلاج وتصميم الدراسة، فئة الدراسة، وتخصيص الإخفاء وخصائص المريض: جمع وتحليل المعطيات. واستند التحليل على نية لعلاج البيانات. خططنا لاستخدام التحليل التلوي، ولكن هذا لم يثبت اللازم. النتائج الرئيسية: تم استعراض ستمائة وثمانية وسبعين الملخصات، وستة الوفاء بمعايير الانضمام. درس تجربتين آثار شارك في الانزيم Q10 (يوبيكوينون)، واحدة الإبلاغ عن تحسين ذاتي وزيادة كبيرة في نطاق عالمي من قوة العضلات، ولكن لم محاكمة أخرى لا تظهر أي فائدة. استخدمت تجربتان الكرياتين، مع تقديم التقارير واحد التدابير تحسين قوة العضلات وبعد ممارسة اكتات، ولكن ذكرت الآخر لا فائدة. وأظهرت تجربة واحدة من dichloroacetate تحسنا في مقاييس النتائج الثانوية لعملية الأيض الميتوكوندريا، وأظهرت تجربة واحدة باستخدام dimethylglycine ليس له تأثير كبير. استنتاجات المؤلفين: لا يوجد حاليا أي دليل واضح على دعم استخدام أي تدخل في اضطرابات الميتوكوندريا. هناك حاجة لمزيد من البحث لتحديد دور مجموعة واسعة من الأساليب العلاجية.