O tratamento da síndrome de Lennox-Gastaut

CONTEXTE: Le syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) est un trouble spécifique de l'âge caractérisé par des crises d'épilepsie, un électroencéphalogramme (EEG) caractéristique, un retard psychomoteur et un trouble du comportement. Il survient plus fréquemment chez l'homme ; il apparaît généralement avant l'âge de huit ans et présente un pic entre trois et cinq ans. Peu de cas tardifs survenant à l'adolescence et au début de l'âge adulte ont été rapportés. Le langage est souvent affecté, avec une lenteur de l'idéation et de l'expression, ainsi que des problèmes de troubles moteurs. De graves troubles du comportement (par ex. une hyperactivité, une agressivité et des tendances autistiques) et des troubles de la personnalité sont presque toujours présents. On observe également une tendance au développement d'une psychose avec le temps. Le pronostic à long terme est mauvais ; bien que l'épilepsie s'améliore souvent, une disparition totale des crises est rare et, à l'inverse, les troubles mentaux et psychiatriques ont tendance à s'aggraver avec le temps. OBJECTIFS: Comparer les effets des thérapies pharmaceutiques utilisées pour traiter le SLG en termes de contrôle des crises et des effets indésirables. De nombreuses personnes atteintes de ce syndrome seront déjà sous traitement avec des médicaments antiépileptiques au moment de leur admission dans un essai. Cependant, pour cette revue, nous ne prendrons en compte que l'effet de l'agent thérapeutique unique soumis à l'essai (souvent à titre de thérapie d'appoint). STRATÉGIE DE RECHERCHE DOCUMENTAIRE: Nous avons effectué une recherche dans le registre spécialisé du groupe Cochrane sur l’épilepsie (18 octobre 2012), le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL, The Cochrane Library numéro 10 de décembre 2012) et MEDLINE (de 1946 à la 2ème semaine du mois d'octobre 2012). Nous avons également effectué des recherches dans EMBASE (de 1980 à mars 2003). Nous n'avons imposé aucune restriction de langue. Nous avons recherché des essais en cours dans le registre ISRCTN (International Standard Randomized Controlled Trial Number) (18 octobre 2012) et, par ailleurs, nous avons contacté des sociétés pharmaceutiques et des collègues travaillant dans le domaine afin d'obtenir des études non publiées ou en cours. CRITÈRES DE SÉLECTION: Tous les essais contrôlés randomisés (ECR) portant sur l'administration d'une thérapie médicamenteuse aux patients atteints du SLG. RECUEIL ET ANALYSE DES DONNÉES: Deux auteurs ont indépendamment extrait les données. L'analyse a inclus l'évaluation de la qualité des études, ainsi que l'analyse statistique des effets sur les taux de crises globaux et des effets sur les types de crises spécifiques (par ex. les effondrements épileptiques), les effets indésirables et la mortalité. RÉSULTATS PRINCIPAUX: Nous avons trouvé neuf ECR, mais nous n'avons pas été en mesure de réaliser une méta-analyse, car chaque essai examinait des populations différentes, des thérapies différentes et prenait en compte des critères de jugement différents. CONCLUSIONS DES AUTEURS: Le traitement optimal contre le SLG demeure incertain et aucune étude à ce jour n'a montré qu'un quelconque médicament était d'une grande efficacité ; le rufinamide, la lamotrigine, le topiramate et le felbamate peuvent être utiles à titre de thérapie d'appoint, le clobazam peut être utile pour les crises atoniques. Jusqu'à ce de nouvelles recherches soient effectuées, les cliniciens devront continuer à s'intéresser à chaque patient individuellement, en prenant en compte le bénéfice potentiel de chaque thérapie mis en balance avec le risque d'effets indésirables.