Il trattamento per la sindrome di Fisher, encefalite tronco encefalico Bickerstaff e disturbi correlati

背景: 治療費雪症候群(Fisher syndrome)、Bickerstaff's腦幹腦炎及相關疾病費雪症候群是一種局部性的GuillainBarre症候群的變異型，其特色是眼球運動受限(眼肌麻痺) ，不協調(小腦性共濟失調)和喪失肌腱反射(無反射) 。它的表現也可以是更局限的症狀，並且與GuillainBarre症候群的症狀有重疊。另一種變異型是出現上運動神經元表徵和意識不清(Bickerstaff's腦幹腦炎) 。所有這些變異型均與抗GQ1b IgG抗體有關。靜脈注射丙種球蛋白和血漿置換是經常使用的治療方式。本篇分析的目的在搜尋現有針對急性期費雪症候群或其變異型疾病以免疫治療的隨機控制試驗，系統地評估其資料及治療效果。 目標: 從隨機對照試驗的結果，找出免疫療法在治療急性期費雪症候群及相關疾病的效用，提供現有的最佳證據。 搜尋策略: 搜尋範圍包括考科藍神經肌肉疾病臨床實驗紀錄(2004年3月) ，MEDLINE(從1966年1月至2004年11月) ， EMBASE (從1980年1月至2004年11月) ， CINAHL (從1982年1月至2004年11月)和LILACS(從1982年1月至11月2004年)。找尋隨機對照試驗，半隨機試驗，之前的對照試驗與進行中的對照試驗。另外也包括搜索從1966年至今的MEDLINE和1980年至今的EMBASE資料庫中的比較隊列研究，病例對照研究和系列病例報告。 選擇標準: 所有隨機、準隨機對照臨床試驗(在這種試驗中，分配雖非隨機，但仍用意減少偏差，例如交替分配)和非隨機對照研究，都在選擇範圍。但並沒有發現合乎上述的試驗，因此所有涵蓋五人以上的回溯性系列病例分析也一併進行評估，結果概述在本文的討論部分。 資料收集與分析: 所有關於以免疫調節療法治療費雪症候群及其變異型疾病病人的試驗數據都被詳細審視，並整理和歸納其結果。 主要結論: 搜索資料庫的結果，並沒有發現有關以免疫療法治療費雪症候群或相關疾病的隨機或非隨機的前瞻性對照試驗。最後總結於本篇文章討論部分的結果，是包含了五人以上的回溯性系列病例分析的報告。 作者結論: 沒有發現有關以免疫療法治療費雪症候群或相關疾病的隨機對照試驗之報告。 翻譯人: 本摘要由新光醫院鍾禎智翻譯。此翻譯計畫由臺灣國家衛生研究院(National Health Research Institutes, Taiwan)統籌。 總結: 費雪症候群、Bickerstaff's腦幹腦炎及相關疾病的治療：費雪症候群是一罕見造成癱瘓的疾病，通常是由感染之後的自體免疫性神經發炎造成。 費雪症候群的特點是在眼球運動障礙，協調異常和肌腱反射消失。是GuillainBarre症候群的一種變異型。與GuillainBarre症候群不同的視，它不會造成肢體或呼吸肌肉無力。在西方國家費雪症候群佔了GuillainBarre症候群個案的5％至10％，其但更常見於東亞，例如在日本占25％。Bickerstaff's腦幹腦炎有許多相同的臨床特徵，但還包括意識改變和中樞神經系統發炎的症狀。治療策略包括用於GuillainBarre症候群的免疫療法，如血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白。本系統性回顧分析的結果沒有發現任何治療費雪症候群、Bickerstaff's腦幹腦炎或其變異型的隨機對照試驗。觀察性研究發現，幾乎所有的費雪症候群及大多的Bickerstaff's腦幹腦炎會完全恢復。目前還需要隨機對照試驗以確立免疫療法或其他治療的價值。