Il trattamento per la sindrome di Fisher, encefalite tronco encefalico Bickerstaff e disturbi correlati

CONTEXTE: Le syndrome de Miller-Fisher est l'une des variantes régionales du syndrome de Guillain-Barré, qui se caractérise par un trouble des mouvements oculaires (ophtalmoplégie), un manque de coordination (ataxie) et une perte de réflexes tendineux (aréflexie). Il peut présenter des formes plus limitées et se superposer au syndrome de Guillain-Barré. Une autre variante est associée à des signes au niveau des neurones moteurs supérieurs et des troubles de la conscience (syndrome de Bickerstaff). Toutes ces variantes sont associées à des anticorps IgG anti-GQ1b. De l'immunoglobuline intraveineuse (IGIV) et une plasmaphérèse thérapeutique sont souvent utilisées dans le traitement de ce groupe de patients. Cette revue a été effectuée afin d'évaluer de manière systématique les données contrôlées randomisées disponibles concernant les traitements immunomodulateurs aigus dans le syndrome de Miller-Fisher et ses variantes. OBJECTIFS: Identifier les meilleures preuves disponibles issues d'essais contrôlés randomisés concernant le rôle de la thérapie immunomodulatrice aiguë dans le traitement du syndrome de Miller-Fisher et des troubles de même nature. STRATÉGIE DE RECHERCHE DOCUMENTAIRE: Nous avons consulté le registre spécialisé des essais du groupe Cochrane sur les affections neuromusculaires (février 2009), MEDLINE (janvier 1966 à février 2009), EMBASE (janvier 1980 à février 2009), CINAHL (janvier 1982 à février 2009) et LILACS (janvier 1982 à février 2009) afin d'identifier des essais contrôlés randomisés et quasi-randomisés. CRITÈRES DE SÉLECTION: Notre intention était de sélectionner tous les essais cliniques comparatifs randomisés et quasi-randomisés (assignation non aléatoire mais conçue pour éviter les biais, ex. : assignation alternée) et les études contrôlées non randomisées. En l'absence d'essais cliniques éligibles, nous avons évalué et résumé à la section Discussion toutes les séries de cas rétrospectives portant sur au moins cinq patients. RECUEIL ET ANALYSE DES DONNÉES: Toutes les études portant sur le syndrome de Miller-Fisher et ses variantes cliniques ont été examinées afin d'identifier des données de patients ayant reçu toute forme d'immunothérapie aiguë. Les données des critères de jugement ont été regroupées et résumées. RÉSULTATS PRINCIPAUX: Nous n'avons identifié aucun essai contrôlé prospectif randomisé ou non-randomisé portant sur une immunothérapie dans le syndrome de Miller-Fisher ou les troubles de même nature. Les résultats des séries de cas rétrospectives portant sur au moins cinq patients ont été résumés à la section Discussion. CONCLUSIONS DES AUTEURS: Aucun essai contrôlé randomisé portant sur un traitement immunomodulateur dans le syndrome de Miller-Fisher ou les troubles de même nature n'est disponible pour orienter la pratique.