Categoria
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Primary study
Giornale»The Journal of investigative dermatology
Year
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1999
Pemfigo riferisce ad un gruppo di malattie cutanee bollose autoimmuni, principalmente identificato come pemfigo volgare e pemfigo foliaceo, entrambi caratterizzati dalla presenza di autoanticorpi contro molecole di adesione dei cheratinociti, con conseguente perdita di adesione cellula-cellula con conseguente formazione della bolla. Pemfigo vulgaris è segnalato per essere associato con l'antigene leucocitario umano DR4 e / o DR6, mentre non sono disponibili dati su pemfigo foliaceo, fatta eccezione per la forma endemica brasiliano (fogo selvagem), che è segnalato per essere associato con DR1 e DR4. Noi qui riportiamo la tipizzazione molecolare antigene leucocitario umano su un totale di 87 pazienti, 61 con pemfigo vulgaris e 26 con pemfigo foliaceo, contro 128 controlli appaiati sani. Dattilografia Generico ha mostrato un aumento di DRB1 * 04 e DRB1 * 14 e una diminuzione di DRB1 * 07 in entrambi i pazienti pemfigo vulgaris e pemfigo foliaceo. Subtyping molecolare di DR4 + e DR14 + soggetti ha mostrato una altamente significativa associazione tra l'DRB1 * 1401 ed entrambi pemfigo volgare (p <0,0001) e pazienti pemfigo foliaceo (p <0,0001), insieme con un significativo incremento del DQB1 collegato * 0503 (pemfigo volgare p <0,0001; pemfigo foliaceo p <0,0001). Inoltre, mentre l'associazione tra DRB1 * 0402 e pemfigo volgare (p <0.0001) è stata confermata, alcuna associazione significativa tra uno specifico allele del gruppo DR4 e pemfigo foliaceo, è stato trovato. Pertanto, almeno nei pazienti italiani, pemfigo vulgaris e pemfigo foliaceo quota DRB1 * 1401 e DQB1 * 0503, come suscettibili alleli antigene leucociti umani, mentre DRB1 * 0402 si trova associato solo con pemfigo volgare. L'osservazione che entrambe le malattie, pemfigo vulgaris e pemfigo foliaceo, portano gli stessi suscettibili di leucociti umano alleli antigene è stata interpretata come sfondo genetico comune predispone alla pemfigo, come, come in altre malattie autoimmuni, non è sufficiente a spiegare l'insorgenza della malattia sulla base del solo alleli summenzionati. Altri geni collegati e / o fattori ambientali dovrebbero svolgere un ruolo di facilitatore nel focolaio di pemfigo, sia pemfigo volgare o pemfigo foliaceo.
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Epistemonikos ID: 1b63aa69f18064355a83c53b09847e24fb283728
First added on: Apr 06, 2015