Traitement médical et chirurgical pour la myasthénie oculaire

CONTEXTE: Environ 50 % des personnes atteintes de myasthénie grave présentent des symptômes purement oculaires, ce que l'on appelle la myasthénie oculaire. Entre 50 % et 60 % de ceux-ci développent une maladie généralisée, pour la plupart dans les deux ans. Leur mode de prise en charge est controversé. Ceci est une mise à jour d'une revue publiée pour la première fois en 2006 et précédemment mise à jour en 2008 et 2010. OBJECTIFS: Évaluer les effets de traitements pour la myasthénie oculaire et répondre à trois questions précises. Y a-t-il des traitements qui ont un impact sur l'évolution de la maladie oculaire en maladie généralisée ? Y a-t-il des traitements qui améliorent les symptômes de la diplopie ou du ptosis ? Quelle est la fréquence des effets indésirables associés aux traitements utilisés ? STRATÉGIE DE RECHERCHE DOCUMENTAIRE: Pour cette mise à jour de la revue nous avons effectué une recherche dans le registre spécialisé du groupe Cochrane sur les affections neuro-musculaires (le 3 août 2012) et dans CENTRAL (2012, numéro 7), MEDLINE (de janvier 1996 à juillet 2012) et EMBASE (de janvier 1974 à juillet 2012) afin de trouver des essais contrôlés randomisés (ECR) ainsi que des études cas et de cohorte. Les titres et les résumés de tous les articles ont été lus par les deux auteurs et les textes intégraux des articles potentiellement pertinents ont été étudiés. Les références de tous les manuscrits inclus dans la revue ont été numérisés afin d'identifier d'autres articles pertinents, et des experts dans le domaine ont été contactés afin de repérer des données supplémentaires publiées ou inédites. Lorsque cela s'est révélé nécessaire, nous avons contacté les auteurs des études afin d'obtenir des informations complémentaires. CRITÈRES DE SÉLECTION: L'inclusion était conditionnée à trois critères : (a) étude contrôlée randomisée (ou quasi-randomisée), (b) traitement actif comparé à un placebo, à l'absence de traitement ou à un autre traitement, et (c) compte-rendu séparé des résultats pour les patients atteints de myasthénie oculaire (niveau 1) comme défini par la Myasthenia Gravis Foundation of America. RECUEIL ET ANALYSE DES DONNÉES: Nous avons recueilli les données concernant le risque d'évolution en myasthénie généralisée, l'amélioration des symptômes oculaires et la fréquence des effets indésirables liés au traitement. RÉSULTATS PRINCIPAUX: Dans la revue initiale, nous avions identifié deux ECR relatifs au traitement de la myasthénie oculaire, dont un seul avait rendu compte des résultats sous la forme des mesures prédéfinies utilisées dans cette revue. Cette étude ne comportait que trois participants et était de qualité méthodologique limitée. Aucun nouvel ECR n'a été identifié dans les recherches menées pour la présente ou les précédentes mises à jour. En l'absence de données provenant d'ECR, nous présentons une revue des données observationnelles disponibles. CONCLUSIONS DES AUTEURS: La littérature contrôlée randomisée disponible ne permet pas de tirer des conclusions significatives quant à l'efficacité d'une quelconque forme de traitement pour la myasthénie oculaire. Les données de plusieurs études observationnelles de raisonnablement bonne qualité laissent penser que les corticostéroïdes et l'azathioprine pourraient être bénéfiques dans la réduction du risque d'évolution en myasthénie généralisée.