Survival in medically treated patients with homozygous beta-thalassemia.

背景：纯合子β-地中海贫血（重型地中海贫血）患者的预后，提高了输血和铁螯合疗法。我们的分析结果和预后因素的患者，接受输血和螯合疗法的年龄已达到在铁诱导的心脏疾病，最常见的死亡原因，通常发生。 方法：采用生活的持续时间，而不需要作为衡量无论是正性肌力或抗心律失常药物没有心脏疾病的生存，我们研究了97例在1976年以前出生的人定期输血和螯合疗法治疗。我们使用Cox比例风险分析，评估预后的影响因素和生命表分析，估计随着时间的推移，从心脏疾病的自由。 结果：97例，59例（61％）没有心脏疾病，36例（37％）有心脏疾病，其中18人死亡。单因素分析表明，心脏无病生存期的影响因素是年龄在开始的螯合疗法（P <0.001），开始前螯合疗法，血清铁蛋白浓度的自然对数（P = 0.01），平均铁浓度（P < 0.001），铁蛋白测量超过2500纳克每毫升（P <0.001）的比例。逐步Cox模型，只有铁蛋白测量超过2500纳克每毫升影响心脏无病生存期（P <0.001）的比例。在人血清铁蛋白值低于33％的患者超过2500纳克每毫升有率的估计生存10年后的100％，无心脏疾病螯合疗法和91％，15年后。 结论：没有心脏疾病的预后，生存是极好的重型地中海贫血患者接受定期输血和血清铁蛋白浓度仍低于2500纳克每毫升螯合疗法。