A systematic review: treatment and prognosis of patients with fibrolamellar hepatocellular carcinoma.

TEMA: carcinoma hepatocelular fibrolamelar (FLC) é um tumor primário do fígado raro apresentando mais cedo na vida de carcinoma hepatocelular nonfibrolamellar (NFL-HCC), com distintas características epidemiológicas e clínicas. Embora FLC é acreditado para ter um prognóstico melhor do que NFL-HCC, os dados sobre tratamento e prognóstico são escassos. Foi realizada uma revisão sistemática para investigar as opções de tratamento e resultados clínicos de pacientes com FLC. Estudo: O estudo é uma revisão sistemática da literatura e análise conjunta dos dados de pacientes individuais. RESULTADOS: Um total de 35 séries foram analisadas, informando sobre 575 pacientes (52% do sexo feminino, elevação de alfa-fetoproteína em 10%, cirrose em 3%, hepatite B em 2%), a maioria dos quais foram tratados com hepatectomia parcial (55% ) ou transplante de fígado (23%). Dezenove estudos forneceram dados sobre 206 pacientes individuais com uma idade média de 21 anos e tamanho do tumor de 12 cm. Mediana de sobrevida global (OS) foi de 39 meses, 1 ano, 3 anos e 5 anos, as taxas de SO foram 85%, 53% e 44%, respectivamente. Para os pacientes tratados com ressecção hepática, OS mediana foi de 18,5 anos e de 1 ano, 3 anos e 5 anos de OS foram 93%, 80% e 70%, respectivamente. Baseado em dados de 15 estudos, FLC parecia seguir um curso relativamente indolente comparação com NFL-HCC. CONCLUSÕES: Os pacientes com FLC tratados com hepatectomia parcial tem excelente sobrevivência a longo prazo, com 5 anos de sobrevida global chegando a 70%. Os pacientes tiveram um desempenho pior com o uso de outras opções terapêuticas, incluindo quimioterapia, terapia intra-arterial, e transplante, embora os dados comparando directamente ressecção vs transplante foram limitadas.