Multicentric Castleman's disease in HIV infection: a systematic review of the literature.

O objetivo deste estudo é rever sistematicamente a epidemiologia e os aspectos clínicos e virológicos da doença multicultural de Castleman em pacientes HIV positivos e avaliar estratégias de tratamento e resultados, especialmente em relação à administração de HAART. Os autores realizaram uma revisão sistemática da literatura inglesa para todos os casos de doença Castleman multicêntrica recentemente diagnosticada em pacientes HIV positivos. Os 25 estudos que atendiam aos critérios de seleção incluíram 84 pacientes HIV positivos com doença Castleman multicêntrica (20 pré-HAART e 64 pós-HAART). Destes, a maioria (90%) eram homens com 33 meses de tempo mediano, desde a detecção da positividade ao HIV até o diagnóstico multicêntrico de doença de Castleman na era HAART. A febre e a linfadenopatia foram os sintomas mais comuns de apresentação e citopenias, hipoalbuminemia, hipergamaglobulinemia policlonal e proteína C reativa aumentada, os achados de laboratório mais freqüentemente revelados. O sarcoma de Kaposi esteve presente em 72% dos pacientes e envolvimento do sistema respiratório em 34%. Embora a maioria dos casos relatados tenha sido positiva para o herpesvírus humano 8, nenhum dos pacientes avaliados sofreu de polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gammopatia monoclonal e síndrome das alterações cutâneas (POEMS). Dos 48 pacientes com HAART, 64% já estavam em HAART no diagnóstico multicêntrico de doença de Castleman, apresentando melhor perfil imunológico e menor incidência de sarcoma de Kaposi do que os 35% dos pacientes que iniciaram HAART após o diagnóstico multicêntrico da doença de Castleman. No entanto, os dois grupos não apresentaram taxas de mortalidade significativamente diferentes (30 vs. 38%). No diagnóstico multicêntrico da doença de Castleman, foi registrada uma ampla gama de contagens de CD4, sugerindo que a apresentação da doença poderia ocorrer em qualquer contagem de CD4. No que diz respeito ao tratamento, o estudo confirmou as altas taxas de resposta com rituximab (anti-CD20 monoclonal). A monoquimioterapia parece dar respostas de curta duração, que exigem que a manutenção seja mantida. A poliquimioterapia com CHOP deu remissão a longo prazo em um subconjunto de pacientes. Outros regimes utilizados no tratamento da doença Castleman multicêntrica relacionada ao HIV eram agentes antivirais, agentes imunomoduladores e talidomida. A taxa de mortalidade entre os casos de doença Castleman multicêntricos relacionados ao HIV revisada foi de 44%, significativamente menor do que a dos indivíduos HIV-negativos (65%), enquanto a sobrevida média deste último foi 29 meses maior que a dos indivíduos infectados pelo HIV. A taxa de mortalidade entre pacientes pré-HAART foi de 75 versus 29% entre pacientes com HAART. Infecção, falência multiorgânica, sarcoma de Kaposi, linfoma não-Hodgkin e doença progressiva de Castleman multicêntrico foram as causas de morte mais freqüentemente relatadas. Em conclusão, a doença de Castleman multicêntrica é uma doença linfoproliferativa com uma prevalência crescente em indivíduos infectados pelo HIV. Embora a expectativa de vida na doença multicultural de Castleman tenha melhorado significativamente na era HAART, ela continua sendo uma doença com um prognóstico ruim e uma maior incidência de linfoma não-Hodgkin no contexto do HIV.