3,4-Diaminopyridine in the treatment of Lambert-Eaton myasthenic syndrome.

Lambert-Eaton síndrome miastênica é caracterizada por fraqueza muscular, hiporreflexia, e disfunção autonômica, que resultam da liberação diminuída de acetilcolina dos terminais nervosos colinérgicos. É freqüentemente associada com o câncer, é auto-imune-mediada, eo tratamento tem sido insatisfatória. 3,4-diaminopiridina aumenta a libertação de acetilcolina. Neste estudo prospectivo, duplo-cego cruzado, controlado com placebo de 12 pacientes com Lambert-Eaton síndrome miastênica (7 dos quais tinham câncer), 3,4-diaminopiridina em doses até 100 mg por dia foi eficaz no tratamento tanto o motor e os défices autonômicos da síndrome. A força muscular aumentou de uma média de 70 por cento do normal a 81 por cento do normal nas extremidades superiores, e de 45 a 65 por cento do normal nas extremidades inferiores. As amplitudes de composto muscular de ação potenciais de quase dobrou, passando de uma média de 2,9 mV a 5,0 mV no braço e de 1,6 mV a 3,1 mV na perna. Sintomas autonômicos foram aliviados. Um paciente teve uma convulsão após 10 meses de tratamento, mas outros efeitos colaterais da droga foram mínimos e dose-dependente. Concluímos que a 3,4-diaminopiridina, sozinho ou em conjunção com outras terapias, pode ser útil no tratamento de Lambert-Eaton síndrome miastênica.