Nebulized and oral thiol derivatives for pulmonary disease in cystic fibrosis

INTRODUÇÃO: A fibrose cística uma doença hereditária que resulta em espessamento, secreções respiratórias pegajosos. A insuficiência respiratória, devido a uma infecção e inflamação pulmonar recorrente, é a causa mais comum de mortalidade. Terapias Muco-ativos (por exemplo, dornase alfa e salina hipertônica nebulizador) pode diminuir a viscosidade do escarro, aumentar a desobstrução das vias aéreas de escarro, reduzir a infecção e inflamação e melhorar a função pulmonar. Derivados de tiol, oral ou nebulizada, têm demonstrado benefício em outras doenças respiratórias. Seu modo de ação é provável que diferem de acordo com a via de administração. Existem vários derivados de tiol, e é claro, que estes podem ser benéficos em fibrose cística. OBJETIVOS: Avaliar a eficácia e segurança dos derivados tiol nebulização e oral em pessoas com fibrose cística. Métodos de busca: Pesquisamos a Fibrose Cística Cochrane e doenças genéticas Grupo Trials Register, compreendendo as referências identificadas a partir de pesquisas abrangentes eletrônicos de banco de dados, mão pesquisas de revistas relevantes, livros abstratos e actas de conferências. Pesquisa mais recente: 13 de Junho de 2013. Também realizamos uma pesquisa PubMed em 26 de Fevereiro de 2013 para artigos publicados relevantes. Critério de seleção: Ensaios clínicos randomizados ou quase-randomizados que comparam derivados tiol nebulização ou oral com placebo ou outro derivado tiol em pessoas com fibrose cística. COLETA E ANÁLISE DE DADOS: Os autores avaliaram independentemente os ensaios para a inclusão, uma análise de risco de parcialidade e de dados extraídos. PRINCIPAIS RESULTADOS: Pesquisa identificou 23 ensaios; nove ensaios (255 participantes) estão incluídos, destes sete ensaios são mais de 10 anos de idade. Identificaram-se três ensaios de derivados de tiol nebulizadas (uma relação de 20% a N-acetilcisteína a N-acetilcisteína 2%; outro de sódio-2-sulfonato mercaptoethane comparado com 7% salina hipertónica e outro glutationa em comparação com 4% de solução salina hipertónica). Embora geralmente bem tolerada, sem efeitos adversos significativos, não havia nenhuma evidência de benefício clínico significativo em nossos resultados primários em participantes recebem esses tratamentos. Foram identificados seis ensaios de derivados de tiol orais. Três estudos compararam a N-acetilcisteína com o placebo; uma comparação a N-acetilcisteína, ambroxol e placebo, em comparação com um carbocisteína ambroxol, e uma comparação de baixo e de N-acetilcisteína em altas doses. Derivados orais tiol foram geralmente bem tolerado, sem efeitos adversos significativos, porém não havia nenhuma evidência de benefício clínico significativo em nossos resultados primários em participantes que receberam esses tratamentos. Conclusão dos autores: Nós não encontramos nenhuma evidência para recomendar o uso de ambos derivados tióis nebulização, ou por via oral em pessoas com fibrose cística. Há muito poucas provas de boa qualidade que investigam o efeito destes medicamentos na fibrose cística, e mais pesquisas são necessárias para investigar o papel potencial destes medicamentos para melhorar os resultados de pessoas com fibrose cística.