A systematic review: treatment and prognosis of patients with fibrolamellar hepatocellular carcinoma.

ACHTERGROND: Fibrolamellair hepatocellulair carcinoom (FLC) is een zeldzame primaire levertumor eerder in het leven dan nonfibrolamellar hepatocellulair carcinoom (NFL-HCC), met verschillende epidemiologische en klinische kenmerken presenteren. Hoewel FLC wordt verondersteld om betere prognose dan NFL-HCC hebben gegevens over behandeling en prognose schaars. We voerden een systematische review naar behandelingsopties en klinische resultaten van patiënten met FLC onderzoeken. STUDIE DESIGN: Het onderzoek is een systematische review van de literatuur en de gepoolde analyse van individuele patiëntgegevens. RESULTATEN: Een totaal van 35 series werden geanalyseerd, rapportage over de 575 patiënten (52% vrouwen, verhoogde alfa-fetoproteïne in 10%, cirrose in 3%, hepatitis B bij 2%), van wie de meesten werden behandeld met gedeeltelijke hepatectomie (55% ) of orthotope levertransplantatie (23%). Negentien studies leverden gegevens over 206 individuele patiënten met een middenleeftijd van 21 jaren en de grootte van de tumor van 12 cm. Mediane totale overleving (OS) was 39 maanden, 1 jaar, 3 jaar en 5-jaars OS tarieven waren 85%, 53% en 44% respectievelijk. Voor patiënten behandeld met leverresectie mediane OS bedroeg 18,5 jaar en van 1 jaar, 3 jaar, en de 5-jaarsoverleving was 93%, 80% en 70% respectievelijk. Gebaseerd op gegevens van 15 studies, FLC bleek een relatief indolente cursus te volgen in vergelijking met NFL-HCC. CONCLUSIES: Patiënten met FLC behandeld met gedeeltelijke hepatectomie hebben uitstekende lange-termijn overleving, met een 5-jaar overleving bereiken van 70%. Patiënten verging erger het gebruik van andere therapeutische opties zoals chemotherapie, intra-arteriële therapie en transplantatie, hoewel de gegevens direct vergeleken resectie vs transplantatie waren beperkt.