B- and T-cell markers in opsoclonus-myoclonus syndrome: immunophenotyping of CSF lymphocytes.

BACKGROUND: Anche se molte evidenze suggeriscono un'eziologia autoimmune, la fisiopatologia della sindrome opsoclono-mioclono (OMS) rimane poco compresa e senza anomalie immunologiche hanno correlato con la gravità neurologica. Immunoterapie convenzionali spesso non prevenire le ricadute o postumi permanenti. OBIETTIVO: Per verificare l'ipotesi immunitaria cellulare di OMS in uno studio trasversale e determinare se l'analisi CSF linfocita sottoinsieme fornisce biomarcatori di attività della malattia. METODI: L'espressione di antigeni di superficie dei linfociti è stata studiata nel liquido cerebrospinale e nel sangue di 36 bambini con OMS e 18 soggetti di controllo, utilizzando un pannello completo di anticorpi monoclonali di proteine ​​di adesione e di attivazione in combinazione con anti-CD3 e anticorpi anti-CD45 in quattro colore di fluorescenza-attivato ordinamento delle cellule. RISULTATI: Sebbene la maggior parte dei bambini con OMS avevano normale conta delle cellule CSF, hanno esposto l'espansione di CD19 + cellule B (fino al 29%) e gammadelta T-cell (fino al 26%), sottoinsiemi e una minore percentuale di CD4 + T-cellule e CD4 / Rapporto CD8, che persisteva anche anni dopo l'insorgenza della malattia e trattamenti convenzionali. La percentuale di CSF cellule T attivate era anche più alto. Anomalie correlate con la gravità neurologica, come ha segnato accecato da videocassette utilizzando una scala motore 12-item, e la durata della malattia. Non sono state riscontrate differenze significative tra i gruppi tumorali e non tumorali. Nei bambini con neuroblastoma, la resezione del tumore o chemioterapia non hanno alterato anomalie immunologiche. CONCLUSIONI: CSF B- e di reclutamento delle cellule T è legata ai segni neurologici in OMS pediatrici, per quanto riguarda la recidive e la progressione della malattia.