Diffuse intraabdominal desmoplastic small round cell tumor: a ten-year experience.

BACKGROUND: intra-addominale desmoplastico tumori a piccole cellule tonde (IDSRCT) sono rare nei bambini e riguarda soprattutto i maschi adolescenti e giovani adulti. Vi presentiamo la nostra esperienza nella gestione di cinque bambini con IDSRCT diffusa, gestita con la chemioterapia aggressiva, la chirurgia, radioterapia e trapianto di staminali periferiche delle cellule del sangue. MATERIALI E METODI: Durante l'ultimo decennio cinque pazienti, quattro maschi e una femmina (età media 9,6 anni), con IDSRCT diffusa sono stati gestiti nel nostro reparto. I sintomi principali sono distensione addominale, dolore addominale vaga, e vomito. Tre pazienti con tumore inoperabile al momento del ricovero sono stati sottoposti inizialmente ad aprire la biopsia seguita da chemioterapia aggressiva. Regressione del tumore è stata seguita da una laparotomia secondo e escissione radicale di eventuali masse macroscopicamente distinguibili, seguiti da chemioterapia. Nei restanti due pazienti una procedura debulking è stata fatta inizialmente, seguita da chemioterapia. La diagnosi precisa della malattia è stato istituito con immunoistochimica, ulteriormente confermata negli ultimi due pazienti con l'analisi molecolare. RISULTATI: Tre pazienti che hanno avuto l'asportazione radicale del tumore e la chemioterapia adiuvante ha avuto una recidiva dopo due a sei mesi. Nei restanti due pazienti, la recidiva era evidente dopo due e diciotto mesi, rispettivamente, a seguito di debulking. Inoltre, un paziente con recidiva hanno ricevuto radioterapia e altri due sottoposti a trapianto di staminali del sangue periferico delle cellule. Tutti tranne un paziente è deceduto entro tre anni dalla diagnosi. L'ultimo paziente, che è stato sottoposto ad una procedura debulking, è ancora vivo otto mesi dopo l'operazione. CONCLUSIONI: intraddominale desmoplastico tumore a piccole cellule rotondo è un tumore maligno altamente aggressivo con una prognosi molto infausta. Multiagente chemioterapia di solito porta inizialmente ad una temporanea regressione del tumore, ma la recidiva è la regola. Radicale asportazione chirurgica, radioterapia e staminali periferiche trapianto di cellule non sembrano migliorare significativamente la prognosi. Nonostante tutte le modalità terapeutiche il risultato è triste e gli sforzi chirurgici può essere considerato solo come palliativo.