Invasive mold infections in chronic granulomatous disease: a 25-year retrospective survey.

BACKGROUND: infezione fungina invasiva (IFI) rappresenta una condizione di pericolo di vita per i pazienti con malattia granulomatosa cronica (CGD) e provoca un terzo dei decessi in questa popolazione. Questo studio offre una revisione descrittiva di infezione invasiva stampo (MIFI) in bambini con CGD per un periodo di tempo prolungato. METODI: In una coorte di pazienti con CGD registrati nel database nazionale francese per immunodeficienza primaria, abbiamo effettuato una revisione retrospettiva di episodi MiFi provata (Organizzazione Europea per la Ricerca e la Cura del Cancro / infezioni fungine invasive Cooperative Group e il National Institute of Allergy e Malattie infettive Micosi Study Group 2008 criteri) che si verificano dal 1984 al 2009. RISULTATI: Ventinove mIFIs provati sono stati identificati in 24 pazienti. Tredici (54%) dei 24 bambini ricevevano la profilassi itraconazolo. Sette episodi sono stati causati da Aspergillus fumigatus, 10 da nidulans, 2 da parte di Aspergillus, e 6 da altre forme opportunistiche (4 pazienti avevano solo risultati dell'esame patologici positivi). Primo dimostrato MiFi è verificato successivamente nel gruppo che ha ricevuto itraconazolo rispetto al gruppo senza (tempo mediano di MiFi, 10 vs 4 anni; P <.01), con una percentuale più alta di infezioni a causa di A. nidulans e altre forme opportunistiche (P <.05). Corso di IFI era complesso, con la durata mediana della terapia e ricovero raggiungere 446 e 153 giorni, rispettivamente. La terapia antifungina combinata era comunemente usato. Quattro pazienti hanno ricevuto un trapianto di cellule staminali ematopoietiche geno-identico come terapia di salvataggio. Tasso di guarigione globale tra la coorte ha raggiunto il 75%, ma sequele erano frequenti. Prognosi è migliorata nel tempo (43% di mortalità nel 1985-1990 contro il 6% negli anni successivi; P = .06). La mortalità tendeva ad essere inferiore nel gruppo che ha ricevuto la profilassi itraconazolo ma a costo di una maggiore durata della terapia tra i pazienti guariti. CONCLUSIONI: Gestione del MiFi rimane difficile in pazienti con CGD, ma significativi miglioramenti sono stati fatti negli ultimi dieci anni.