Langerhans cell sarcoma: A systematic review.

Sarcoma a cellule di Langerhans (LCS) è un raro tumore maligno delle cellule di Langerhans con una prognosi sfavorevole. Data la sua rarità, vi è una mancanza di prove riguardanti il ​​trattamento più appropriato per questa condizione. Pertanto, lo scopo di questo lavoro è stato quello di rivedere, compilare, analizzare e presentare i dettagli clinici e di determinare il regime di trattamento ottimale. Una ricerca di PubMed, CINAHL, EMBASE, Cochrane, CENTRALE, clinicaltrials.gov e Google Scholar è stato completato da una ricerca a mano. I dati estratti inclusi la demografia, il trattamento, il tipo di LCS e il risultato clinico. Di 510 citazioni individuate da una ricerca sistematica della letteratura, 46 serie di casi di cui 66 soggetti con LCS incontrato i criteri per l'analisi. La modalità di trattamento più comune era la chemioterapia, utilizzato da solo o in combinazione in 47 casi (71%), seguita da un intervento chirurgico in 31 casi (47%). Media complessiva di sopravvivenza specifico (SE) malattia e la sopravvivenza libera da malattia sono stati 27,2 (3,9) e 18,3 (3,8) mesi, rispettivamente. C'è stata una differenza significativa nella sopravvivenza sia determinata malattia e libera da malattia tra le coorti, disease loco-regionale e diffusi locali (DSS p = 0.014; DFS p <0,001). Più malattia localizzata conferisce un vantaggio di sopravvivenza. Terapia multimodalità sembra essere più efficace, con l'aggiunta della radioterapia alla chemioterapia appare vantaggioso. Completa escissione chirurgica con margini liberi di essere più efficace per il controllo locale della malattia. Qualsiasi terapia adiuvante non dovrebbe essere ritardata. Trapianto di midollo osseo sembra essere il trattamento più affidabile in termini di risultati soprattutto in malattia disseminata però è ben noto la selezione dei pazienti e le questioni di tossicità / tolleranza. Il ruolo dei marcatori di superficie delle cellule per la prognosi rimane poco chiaro.