Prolonged survival of patients with peripheral T-cell lymphoma after first-line intensive sequential chemotherapy with autologous stem cell transplantation.

BACKGROUND: nodale periferici linfomi a cellule T (PTCLs) sono sottotipi infrequenti di linfomi non-Hodgkin. La classificazione OMS riconosce tre sottogruppi di nodale PTCL: periferiche linfoma a cellule T non altrimenti specificati (PTCL, NOS), linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL) e linfoma angioimmunoblastico (AIL). Il decorso clinico è aggressivo e, nonostante la chemioterapia multiagente, la sopravvivenza mediana è di circa 2 anni. Ottimale chemioterapia di prima linea non è stabilita e il ruolo della terapia ad alte dosi con supporto di cellule staminali autologhe è ancora controversa. Obiettivo: analizzare i risultati a lungo termine dei pazienti trattati con PTCL intensivo di chemioterapia di prima linea con la terapia highdose e il consolidamento del trapianto autologo. Regime protocollo di chemioterapia sequenziale composto da 3 cicli di CHOEP-21-like regime (PACEBO), 1 ciclo di ifosfamide e metotressato-based (IVAM) e un regime di adescamento ad alte dosi citosina arabinoside (HAM): METODO. Il consolidamento è stato fornito con il condizionamento mieloablativo (BEAM 200) e supporto di cellule staminali autologhe. Ottantaquattro pazienti con linfoma aggressivo ad alto rischio sono stati trattati con il protocollo sequenziale 2000-2007 nel nostro istituto. Qui riportiamo la nostra esperienza con i 18 pazienti con nodale PTCL (10 PTCL, NAS, 3 ALCL, ALKnegative, 2 ALCL, ALK-positivo, 2 ALCL, sconosciuto stato ALK, 1 AIL). RISULTATI: Undici (61%) pazienti hanno raggiunto una remissione completa, 3 (17%) remissione parziale e 4 (22%) pazienti non la procedura. Il tasso di risposta complessiva è stata del 77,8%. Dopo un follow-up mediano di 25,7 mesi, nove pazienti ricaduto o progredito (6 PTCL, NOS, 2 ALCL ALK-positivo; 1 ALCL ALK-negativo; mediana 14,1 mesi) e quattro pazienti sono morti (progressione linfoma). La ricaduta è stata trattata con il trapianto di staminali allogeniche in un paziente. La sopravvivenza libera da progressione a 2 anni (PFS) è stata del 52% (95% CI, ,27-,76); il tasso di sopravvivenza globale a 2 anni ha raggiunto il 71% (95% CI, 0,47-,95). Conclusioni: I nostri risultati mostrano che la chemioterapia intensiva di prima linea con la terapia ad alto dosaggio e trapianto autologo di consolidamento offre la possibilità di sopravvivenza a lungo termine nei pazienti con chemiosensibile PTCL.