Profound symptomatic hypogammaglobulinemia: a rare late complication after rituximab treatment for immune thrombocytopenia. Report of 3 cases and systematic review of the literature.

INTRODUZIONE: deplezione delle cellule B con rituximab (RTX) è ampiamente usato per il trattamento di malattie autoimmuni, soprattutto come terapia di seconda linea per trombocitopenia immune (ITP). L'incidenza di ipogammaglobulinemia RTX-indotta è sconosciuta a causa della eterogeneità follow-up e di fattori di confondimento quali trattamenti immunosoppressori concomitanti nella maggior parte dei pazienti. Descriviamo 3 casi e tentato di determinare l'incidenza di ipogammaglobulinemia RTX indotta da una revisione sistematica della letteratura. Metodi: Abbiamo analizzato retrospettivamente 189 pazienti con PTI trattati con RTX in 3 centri di riferimento in Francia e hanno condotto una revisione sistematica di 32 studi (risultati pubblicati 2001-2014) che riportano l'uso di RTX per ITP, soprattutto alla ricerca di sintomatica ipogammaglobulinemia secondaria. Abbiamo cercato anche per segnalazioni di casi di ipogammaglobulinemia dopo RTX iniziazione per ITP. RISULTATI: Dei 189 pazienti, 3 hanno mostrato ipogammaglobulinemia sintomatico più di due anni dopo l'infusione RTX (livello immunoglobuline iniziale era normale). Tutti 3 presentato infezioni gravi ricorrenti. In 2, il risultato ha suggerito immunodeficienza variabile comune. In paziente 3, il sangue periferico lacked CD19 (+) CD20 (+), le cellule B e il livello di precursori delle cellule B del midollo osseo è stata compromessa. Tra 1.245 pazienti con PTI in letteratura che hanno ricevuto RTX per ITP, livello gammaglobuline è stato monitorato prima e dopo RTX iniziazione per 351 (28%). Per 192 (55%), i dosaggi erano disponibili e abbiamo identificato 21 pazienti con ipogammaglobulinemia secondaria, di solito non sintomatici, 14 dei quali avevano ricevuto desametasone concomitante. Infine, abbiamo trovato 4 segnalazioni di casi di ITP e ipogammaglobulinemia sintomatico possibilmente correlate al RTX secondo gli autori. CONCLUSIONI: Questo grande analisi ci ha portato a raccomandare livello delle immunoglobuline nel siero di controllo prima e ripetutamente dopo RTX iniziazione per ITP. I medici dovrebbero essere consapevoli di ipogammaglobulinemia come complicanza rara ma grave di RTX.