Two nuclear dot-associated proteins, PML and Sp100, are often co-autoimmunogenic in patients with primary biliary cirrhosis.

Nucleoproteine ​​SP100 e PML, il dapprima un autoantigene predominanti in pazienti con cirrosi biliare primaria (PBC) e il secondo una trasformazione e crescita cellulare sopprimendo proteina aberrante espresso in cellule di leucemia promielocitica, sono stati recentemente riportati colocalizza in domini nucleari puntiformi. Qui abbiamo analizzato se PML, come SP100, è anche un autoantigene in pazienti con PBC e altre malattie autoimmuni, e castrato entrambe le proteine ​​interagiscono direttamente. Sieri test da pazienti autoimmuni utilizzando un test immunoprecipitazione con radiomarcato PML e un test immunofluorescenza basata su una linea cellulare overexpressing PML, autoanticorpi (AABS) contro PML sono stati trovati nella maggior parte o pazienti positivi anti-SP100 AAB. Solo pochi pazienti con PBC o altre malattie autoimmuni contenuti anti-PML o anti-SP100 AABS esclusivamente. In contrasto con SP100, immunoreattività di ricombinante PML in immunoblot che rimane debole ed è stato diretto ad una regione. Ciò suggerisce che gli anti-PML AABS riconoscono meno e preferenzialmente dipendente dalla conformazione epitopi. In un saggio di immunoprecipitazione utilizzando in vitro sintetizzato SP100 e PML proteine ​​e Abs a proteine ​​ricombinanti, è stata osservata alcuna interazione diretta. Nel loro insieme, questi dati indicano che AABS contro PML sono altamente prevalenti e specifico per i pazienti con PBC come quelli contro SP100. La colocalizzazione di questi autoantigeni e la frequente co-occorrenza delle corrispondenti AABS potrebbe riflettere una associazione di entrambe le proteine ​​mediata da uno o più altre proteine.