Interventi per il trattamento del morbo di Paget della vulva

CONTEXTE: La maladie de Paget extra-mammaire est une forme rare de cancer de la peau superficielle. La localisation la plus fréquente est la vulve. Elle se retrouve principalement chez les femmes blanches ménopausées. La maladie de Paget de la vulve se propage souvent dans une façon occulte aux marges et au-delà des bords apparents. Il existe un éventail d'interventions qui vont des techniques chirurgicales à des traitements non invasifs. Les défis des interventions est d'éliminer ou traiter la maladie qui pourrait ne pas être visible, sans traiter de trop et minimiser la morbidité associée à la chirurgie radicale. Il y a peu de consensus concernant le traitement. La chirurgie, méthode par défaut, est le traitement le plus courant, mais l'exérerèse chirurgicale adéquate de la maladie est difficile et la récidive est courante, conduisant à des nouvelles opérations, et une destruction de l'anatomie. Des traitements alternatifs comme la thérapie photodynamique, la thérapie au laser, la radiothérapie, les traitements topiques ou même la chimiothérapie ont été proposés et il est important d'évaluer les preuves de leur efficacité disponibles. Il est primordial de déterminer si les nouveaux traitements cellulaires spécifiques, tels que la thérapie photodynamique et l' imiquimod, peuvent réduire la nécessité d'une chirurgie radicale. OBJECTIFS: Évaluer les bénéfices et inconvénients des différentes modalités de traitement pour la prise en charge de la maladie de Paget de la vulve. STRATÉGIE DE RECHERCHE DOCUMENTAIRE: Nous avons effectué des recherches dans le registre des essais du groupe Cochrane sur les cancers gynécologiques, le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL), MEDLINE et EMBASE jusqu' à septembre 2013. Nous avons également consulté les registres des essais cliniques, les résumés de réunions scientifiques et les références bibliographiques des articles de revue et contacté des experts dans le domaine. CRITÈRES DE SÉLECTION: Nous avons recherché des essais contrôlés randomisés (ECR) et des études non randomisées bien planifiées qui comparaient différentes interventions chez les femmes atteintes de la maladie de Paget de la vulve, RECUEIL ET ANALYSE DES DONNÉES: Deux auteurs de la revue ont ,indépendamment évalué si les études potentiellement pertinentes remplissaient les critères d'inclusion. Nous n'avons pas trouvé d'essais et, par conséquent, aucune donnée n'a été analysée. RÉSULTATS PRINCIPAUX: La stratégie de recherche documentaire a identifié 635 références bibliographiques uniques. Nous avons trouvé 31 références (qui avaient rendu compte de 30 études) dans le texte complet après un examen des titres et résumés, mais nous les avons exclues car elles ne répondaient pas aux critères d'inclusion. Cependant, nous avons inclus un nombre exhaustif d'études dans lesquelles nous avons identifié une analyse de plus de 10 femmes, car c'était le seul moyen de preuve factuelle dans cette maladie rare. Une intervention chirurgicale constitue le pilier du traitement dans la littérature actuelle, avec d'autres traitements limités à des rapports de cas ou lors de d’inopérabilité ou de récidive de la maladie. CONCLUSIONS DES AUTEURS: Nous n'avons trouvé aucune preuve fiable pour orienter les décisions sur différentes interventions pour les femmes atteintes de maladie de Paget de la vulve . Dans les meilleurs des cas, un ECR multicentrique de taille raisonnable est nécessaire. Des preuves concernant l'utilisation croissante de l'imiquimod seraient particulièrement utiles pour les femmes et les cliniciens. Des études non randomisées bien planifiées, qui utilisent une analyse multifactorielle pour corriger les déséquilibres de départ, ainsi que d'autres renforts méthodologiques clés, sont également manquantes.