3,4-Diaminopyridine in the treatment of Lambert-Eaton myasthenic syndrome.

Lambert-Eaton sindrome miastenica è caratterizzata da debolezza muscolare, iporeflessia, e di disfunzione autonomica, che risultano dalla versione ridotta di acetilcolina dai terminali nervosi colinergici. Viene spesso associato al cancro, è autoimmune mediata, e il trattamento è stato insoddisfacente. 3,4-diamminopiridina aumenta il rilascio di acetilcolina. In questo studio prospettico, in doppio cieco, placebo-controllato crossover 12 pazienti con Lambert-Eaton sindrome miastenica (7 dei quali aveva il cancro), 3,4-diaminopiridina in dosi fino a 100 mg al giorno era efficace nel trattamento sia il motore ei disavanzi autonome della sindrome. La forza muscolare è aumentato da una media del 70 per cento del normale a 81 per cento del normale nelle estremità superiori, e dal 45 al 65 per cento del normale nelle estremità inferiori. Le ampiezze di composto-muscolo-potenziali d'azione è quasi raddoppiato, passando da una media di 2,9 mV a 5,0 mV nel braccio e da 1,6 mV a 3.1 mV nella gamba. I sintomi autonomici sono stati sollevati. Un paziente ha avuto una convulsione dopo 10 mesi di trattamento, ma gli effetti collaterali del farmaco sono state minime e dose-correlato. Si conclude che 3,4-diamminopiridina, da soli o in combinazione con altre terapie, possono essere utili nel trattamento di Lambert Eaton, sindrome miastenica.