Accuracy of [18F]fluorodopa positron emission tomography for diagnosing and localizing focal congenital hyperinsulinism.

OBIETTIVI: lesioni focali in neonati con iperinsulinismo congenito (HI) rappresentano aree di adenomatosi che esprimono una sensibile all'ATP mutazione del canale del potassio paternamente derivato a causa della perdita embrionale di eterozigosi per la regione 11p materna. Questo studio ha valutato l'accuratezza di 18F-fluoro-l-diidrossifenilalanina ([18F] DOPA), tomografia ad emissione di positroni (PET) scansione nella diagnosi di malattia focale vs diffuso e che identifica la posizione delle lesioni focali. DESIGN: Un totale di 50 bambini con HI non rispondono alla terapia medica sono stati studiati. I pazienti sono stati iniettati iv con [18F] DOPA, e scansioni PET sono stati ottenuti per 50-60 min. Immagini erano coregistrate con addominali scansioni di tomografia computerizzata. Interpretazioni di scansione PET sono stati confrontati con le diagnosi istologiche. RISULTATI: La diagnosi di HI focale o diffusa era corretta in 44 dei 50 casi (88%). [18F] DOPA PET ha identificato aree focali di alto assorbimento del radiofarmaco in 18 dei 24 pazienti con malattia focale. Le posizioni di queste lesioni abbinati i settori di maggiore [18F] DOPA uptake nelle scansioni PET in tutti i casi. PET correttamente situato a cinque lesioni che non potevano essere visualizzati durante l'intervento chirurgico. Il valore predittivo positivo di [18F] DOPA nella diagnosi focale adenomatosi è stata del 100%, e il valore predittivo negativo era dell'81%. CONCLUSIONI: [18F] DOPA PET scansioni diagnosticato correttamente il 75% dei casi focali e sono stati precisi al 100% a identificare la posizione della lesione. Questi risultati suggeriscono che [18F] DOPA PET fornisce una guida utile per la resezione chirurgica di focale adenomatosi e dovrebbe essere considerata come una guida alla chirurgia in tutti i bambini con HI congenite che hanno malattia medicalmente incontrollabile.