ANCA-associated vasculitis in patients with primary Sjögren's syndrome: Detailed analysis of 7 new cases and systematic literature review.

OBIETTIVI: descrivere la presentazione clinica, la gestione e la prognosi dei pazienti con diagnosi di sindrome sia primaria di Sjögren (PSS) e anticorpi anti-neutrofili citoplasmatici (ANCA) -associated vasculite (AAV). METODI: francese di indagine a livello nazionale completato da una revisione sistematica della letteratura. RISULTATI: Questo lavoro identificato 7 nuovi casi di coesistenza pSS e AAV: 2 poliangioite microscopica (MPA), 2 granulomatosis con poliangite (GPA), 2 anti-mieloperossidasi (MPO) -ANCA AAV renale limitata, e 1 eosinofila granulomatosis con poliangite ( EGPA). La ricerca sistematica della letteratura ha identificato 15 casi precedentemente pubblicati. Tra i 22 pazienti, 19 erano femmine. L'età media al momento della diagnosi di AAV 63,9 +/- 9,8 anni. Tutti gli individui con le informazioni disponibili sperimentato almeno una manifestazione extra-ghiandolare attribuibile al PSS. p-ANCA con specificità anti-MPO sono stati trovati a 76,2% (16/21), c-ANCA anti PR3 specificità 14,3% (3/21) e isolati c-ANCA a 13,6% (3/22). Vasculite reni coinvolti (n = 13), polmoni (n = 8), pelle (n = 6), nervi periferici (n = 5), del sistema nervoso centrale (n = 2), piccolo intestino (n = 1), muscolare ( n = 1), condrite dell'orecchio (n = 1) e dei seni (n = 1). La media AAV follow-up è stato 73,5 (+/- 120.0) mesi. Durante il trattamento, la remissione della malattia si è verificato nel 77,3% dei casi, e una morte è stata riportata nei primi 6 mesi dopo la diagnosi. CONCLUSIONE: Questo lavoro mostra che AAV può verificarsi nei pazienti con PSS. Questi sono più comunemente p-ANCA associated Vasculite con specificità anti-MPO. AAV rivelare una pSS sottostanti o sorgere nel corso della sua evoluzione, ma non precedere pSS in uno di questi casi. AAV avvenimento sembra essere correlata con manifestazioni extra-ghiandolari di PSS.