Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis in zoonoses. A systematic review.

BACKGROUND: linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) è una sindrome rara che è spesso fatale nonostante il trattamento. È causato da una disregolazione in natural killer funzione delle cellule T, con conseguente attivazione e la proliferazione di istiociti con emofagocitosi sovrapproduzione incontrollata e citochine. La sindrome è caratterizzata da febbre, epatosplenomegalia, citopenia, disfunzione epatica, e iperferritinemia. HLH può essere primaria, con una eziologia genetica, o secondaria, associata a tumori maligni, malattie autoimmuni, o infezioni. OBIETTIVO: Per mettere a fuoco il HLH secondaria complicare malattie zoonotiche. MATERIALI E METODI: ricerca su PubMed di casi umani di HLH che si verificano durante le malattie zoonotiche è stata effettuata combinando i termini (sindrome da attivazione emofagocitica o haemophagocytosis o emofagocitosi o emofagocitica o eritrofagocitosi o macrofagi) con ciascuno degli agenti eziologici delle zoonosi. RISULTATI: Tra le malattie batteriche, la maggior parte dei documenti segnalati casi che si verificano durante la brucellosi, malattie da rickettsie e febbre Q. Per quanto riguarda le malattie virali, la maggior parte dei casi sono stati segnalati in pazienti con influenza aviaria A, sottotipo H5N1. Tra le zoonosi protozoi, la maggior parte dei casi sono stati riportati in pazienti affetti da leishmaniosi viscerale. Per quanto riguarda i funghi zoonotici, la maggior parte dei casi sono stati segnalati in pazienti con AIDS istoplasmosi. Nessun caso di HLH secondaria sono stati riportati in pazienti con elminti zoonotici. CONCLUSIONI: malattie zoonotiche sono una causa importante di HLH. HLH secondaria può ritardare la diagnosi corretta della malattia zoonotica, e può contribuire a un esito sfavorevole.