Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia: a systematic overview.

Diffuse idiopatica polmonare iperplasia delle cellule neuroendocrine (DIPNECH) viene riconosciuta con sempre maggiore frequenza. Informazioni di diagnostica e il trattamento è limitata. Una revisione sistematica è presentata, concentrandosi su dati demografici dei pazienti, presentazione clinica, la diagnosi, le opzioni di trattamento, e risultati. Una sistematica ricerca in letteratura elettronica è stata condotta per i casi DIPNECH adulti riportati in letteratura inglese nel corso degli ultimi 6 anni. Sono stati identificati Ventiquattro casi DIPNECH. Un altro caso dal nostro istituto è contribuito. Le donne rappresentano il 92% (23 su 25). L'età media alla diagnosi era di 58 anni (range 36-76 anni). La maggior parte erano non fumatori (16 di 24). I sintomi includevano tosse (71%), dispnea (63%), e dispnea (25%) si verificano giorni per anni prima della diagnosi. Test di funzionalità polmonare ha mostrato malattia respiratoria ostruttiva nel 54%. Noduli polmonari sono state osservate in 15 pazienti (63%), attenuazione a vetro smerigliato in 7 pazienti (29%), e bronchiectasie in 5 pazienti (21%). Conferma istologica necessaria la biopsia polmonare chirurgica per 88%; tuttavia, biopsie transbronchiali soltanto erano diagnostico in tre pazienti. Strategie di trattamenti inclusi corticosteroidi sistemici e inalatori, broncodilatatori, e la resezione polmonare. Disponibili dati di follow-up in 17 pazienti hanno mostrato 6 clinicamente migliorato, 7 che è rimasto stabile, e 4 clinicamente deteriorata. La maggior parte dei pazienti che si presentano con DIPNECH sono femmine di mezza età con sintomi di tosse e dispnea; anomalie ostruttive su test di funzionalità polmonare; e radiografie mostrando noduli polmonari, attenuazione a vetro smerigliato e bronchiectasie. In generale, il decorso clinico rimane stabile; tuttavia, la progressione verso l'insufficienza respiratoria si verifica. A lungo termine di follow-up e trattamento rimane incompleto. Istituzione di un registro nazionale DIPNECH multicentrico would consentire la formulazione di linee guida ottimali basate sull'evidenza per la gestione di questi pazienti.