Haemophagocytic syndrome in rheumatic patients. A systematic review.

BACKGROUND: linfoistiocitosi emofagocitica (HLH), è una febbre potenzialmente fatale sindrome caratterizzata hyperinflammatory, epatosplenomegalia e citopenie. HLH può essere primaria, con una eziologia genetica, o secondaria, associata a tumori maligni, malattie autoimmuni, o infezioni. Tra le malattie reumatiche, HLH si verifica più frequentemente in artrite idiopatica giovanile sistemica. OBIETTIVO: Per attirare l'attenzione su questa sindrome grave che può spesso non vengono diagnosticate in pazienti con malattie reumatiche. MATERIALI E METODI: PubMed ricerca è stata effettuata combinando i termini (emofagocitica, haemophagocytosis, emofagocitosi, emofagocitica, eritrofagocitosi, sindrome da attivazione dei macrofagi) e (reumatica, reumatologici, l'artrite, il lupus, la sindrome di Sjögren, sclerodermia, polimiosite, dermatomiosite, polimialgia reumatica, misto malattia del tessuto connettivo, Policondrite, sarcoidosi, poliarterite nodosa, Henoch-Schönlein, malattia da siero, la granulomatosi di Wegener, arterite a cellule giganti, arterite temporale, arterite di Takayasu, sindrome di Behçet, Kawasaki, Buerger). RISULTATI: 117 documenti che descrivono 421 pazienti sono stati considerati. HLH stato descritto nel lupus eritematoso sistemico in 94 pazienti, nella malattia di Still in 37 pazienti, in artrite reumatoide in 13 pazienti, in sistemica artrite giovanile in 219 pazienti, in dermatomiosite in 7 pazienti, nella malattia di Kawasaki in 25 pazienti, nella sclerosi sistemica 5 pazienti, nella malattia di Behcet in un paziente, in poliarterite nodosa in 6 pazienti, in spondilite anchilosante in 2 pazienti, di malattia mista del tessuto connettivo in un paziente, nella sarcoidosi in 5 pazienti, nella sindrome di Sjögren in 3 pazienti, nella granulomatosi di Wegener in un paziente, e nei disturbi classificabili in due pazienti. CONCLUSIONI: HLH verificano in corso di malattie reumatiche è un'entità importante e spesso sottodiagnosticata clinico, che può influenzare la prognosi.