Continuous spectrum of pharyngeal-cervical-brachial variant of Guillain-Barré syndrome.

BACKGROUND: faringeo-cervico-brachiale debolezza (PCB) è considerato una variante della sindrome di Guillain-Barré (GBS). A causa della sua rarità, non ci sono stati studi di un gran numero di pazienti affetti da PCB. OBIETTIVO: Per chiarire la classificazione nosologica di PCB. DISEGNO: Studio retrospettivo. SETTING: ricerca accademica. I pazienti cartelle cliniche sono state recensione di pazienti che hanno manifestato una progressiva debolezza della faringe, del collo e degli arti superiori entro 4 settimane dalla comparsa iniziale. Principali misure di esito: caratteristiche cliniche sono stati analizzati, e le infezioni antecedenti e gli anticorpi antiganglioside sono stati studiati. RISULTATI: Diagnostica per 100 pazienti erano "pura PCB" (n = 13), PCB con riflessi muscolari conservate stiramento (n = 8), sovrapposizione GBS (n = 48), si sovrappongono sindrome Fisher (n = 26), e Bickerstaff tronco cerebrale encefalite sovrappongono (n = 5). Risultati dei test sierologici hanno dimostrato che 31,0% delle infezioni antecedenti in PCB sono state causate da Campylobacter jejuni. Degli anticorpi antiganglioside testati GT1a anti-IgG erano positivi nel 51,0% dei pazienti. Anti-GQ1b anticorpi IgG (un marcatore sierologico di Fisher sindrome e Bickerstaff tronco encefalico encefalite) erano positivi 39,0%. Gli anticorpi IgG anti GM1, GM1b, GD1a o GalNAc-GD1a (marcatori sierologici di un sottotipo assonale GBS) sono risultati positivi nel 27,0%. CONCLUSIONE: Questo ampio studio ha individuato i profili clinici di PCB. Clinica sovrapposizione, frequenti infezioni C jejuni, e gli anticorpi antiganglioside comuni presenti nel PCB, GBS, la sindrome di Fisher, e Bickerstaff encefalite del tronco cerebrale, la prova definitiva che i PCB e queste condizioni costituiscono uno spettro continuo.