Malignant peripheral nerve sheath tumors of the trigeminal nerve: a systematic review of 36 cases.

OBJET: Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques (MPNST) sont une forme rare de tumeur maligne résultant des cellules de Schwann des nerfs périphériques. MPNST du nerf trijumeau sont exceptionnellement rares, avec seulement une poignée de rapports dans la littérature. Ces tumeurs sont généralement très agressif, ce qui entraîne une morbidité significative du patient et le pronostic est généralement sombre. La plupart des rapports actuels suggèrent que la résection radicale avec la radiothérapie offre le meilleur profit. Dans cette étude, les auteurs ont systématiquement en revue la littérature de langue anglaise monde sur MPNST du nerf trijumeau pour analyser les présentations, les options de traitement et les résultats pour les patients atteints de cette maladie. Méthodes: Une recherche bibliographique pour MPNST du nerf trijumeau confiné à non animale articles de langue anglaise a été réalisée en utilisant la base de données PubMed, avec des cas additionnels choisis parmi les références des articles sélectionnés. Seuls les cas confirmés de MPNST du nerf trijumeau ou de ses branches périphériques, basée sur une analyse chirurgicale, pathologique ou radiologique, ont été inclus. RÉSULTATS: De la recherche de la littérature, 29 articles qui parlent de 35 cas de MPNST du nerf trijumeau ont été choisis. Avec l'ajout de 1 cas à partir de leur propre institution, les auteurs ont analysé 36 cas de MPNST trijumeau. L'âge moyen d'apparition était de 44,6 ans. Ces tumeurs sont plus fréquemment observées chez les patients de sexe masculin (77,1%). Le ganglion de Gasser a été impliqué dans 36,1% des cas. Parmi les cas dans lesquels la distribution du nerf a été précisé (n = 25), la branche mandibulaire était le plus souvent en cause (72,0%), suivie par la branche maxillaire (60,0%) et la branche ophtalmique (32,0%), avec 44,0% des patients présentant participation de 2 ou plusieurs branches. Sensation du visage altéré et douleurs faciales étaient les 2 symptômes les plus fréquemment rapportés, trouvés dans 63,9% et 52,8% des patients, respectivement. Mastication difficulté et diplopie ont été observés chez 22,2% des patients, la faiblesse du visage a été observée dans 19,4%, et la perte d'audition était présent dans 16,7%. En ce qui concerne la stratégie de traitement primaire, 80,6% ont subi une résection, 16,7% ont subi une radiothérapie, et 2,9% ont reçu la chimiothérapie seule. Les patients traités par résection complète suivie d'une radiothérapie postopératoire ont eu les résultats les plus favorables, avec aucun des patients présentant des signes de récidive avec un suivi moyen de 34,6 mois. Les patients traités par résection incomplète suivie d'une radiothérapie postopératoire ont eu des résultats plus favorables que les patients traités par résection incomplète sans la radiothérapie ou la radiothérapie seule. CONCLUSIONS: MPNST trijumeau plus souvent présent comme sensation visage altéré ou douleurs faciales, même si elles présentent un certain nombre d'autres manifestations cliniques, y compris la participation d'autres nerfs crâniens. Bien qu'une variété d'options de traitement existent, en raison de leur caractère très infiltrant, la résection agressive suivie par la radiothérapie semble offrir les meilleures chances de survie sans récidive.