Treatment of Lennox‐Gastaut syndrome

CONTEXTE: Le syndrome de Lennox-Gastaut est un trouble spécifique à l'âge, caractérisée par des crises d'épilepsie, un électroencéphalogramme caractéristique (EEG), un retard psychomoteur et des troubles du comportement. Il survient plus fréquemment chez les hommes et l'apparition est généralement avant l'âge de huit ans, avec un pic entre trois et cinq ans. Cas tardifs survenant à l'adolescence et l'âge adulte ont rarement été rapportés. La langue est souvent affecté, à la fois avec lenteur dans l'idéation et d'expression, en plus de difficultés de dysfonctionnement moteur. Troubles graves du comportement (hyperactivité par exemple pour, l'agressivité et tendances autistiques) et troubles de la personnalité sont presque toujours présents. Il ya aussi une tendance à la psychose de développer avec le temps. Le pronostic à long terme est médiocre, bien que l'épilepsie améliore souvent, la liberté de saisie complet est rare et inversement les troubles mentaux et psychiatriques ont tendance à s'aggraver avec le temps. OBJECTIFS: Pour comparer les effets des thérapies pharmaceutiques utilisés pour traiter le syndrome de Lennox-Gastaut en termes de contrôle des crises et des effets indésirables. Beaucoup de gens qui souffrent de ce syndrome sera déjà reçu d'autres médicaments antiépileptiques au moment de leur entrée dans un procès. Toutefois, dans le but de cette revue, nous ne considérons l'effet de l'agent thérapeutique unique mis à l'essai (souvent, en complément de la thérapie). MÉTHODES DE RECHERCHE: Nous avons cherché spécialisée, le Groupe d'épilepsie Cochrane Register (Février 2009), le registre central Cochrane Controlled Trials (CENTRAL) (The Cochrane Library Issue 1, 2009), et MEDLINE (1950 à Janvier 2009). Nous avons également cherché EMBASE (de 1980 à Mars 2003). Nous avons imposé aucune restriction de langue. Nous avons cherché le registre ISRCTN pour les essais en cours et en plus, nous avons contacté des entreprises pharmaceutiques et des collègues sur le terrain pour chercher à obtenir des études non publiées ou en cours. CRITÈRES DE SÉLECTION: Tous les essais randomisés contrôlés (ERC) de l'administration de la thérapie médicamenteuse pour les patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut. COLLECTE DE DONNÉES ET ANALYSE: Deux auteurs ont indépendamment extrait les données. L'analyse comprenait la qualité des études d'évaluation, ainsi que l'analyse statistique des effets sur les taux de saisies globales et les effets sur différents types de crises spécifiques (attaques de chute, par exemple), les effets indésirables et de mortalité. PRINCIPAUX RÉSULTATS: Nous avons trouvé sept ECR, mais ont été incapables d'accomplir un méta-analyse, parce que chaque essai regardé les différentes populations, les thérapies différentes et considérés comme des résultats différents. CONCLUSIONS DES AUTEURS: Le traitement optimal de Lennox-Gastaut syndrome reste incertain et aucune étude à ce jour a montré un médicament donné pour être très efficace; rufinamide, lamotrigine, topiramate et felbamate peut être utile comme traitement d'appoint. Tant que la recherche supplémentaire n'a été entrepris, les cliniciens auront besoin de continuer à examiner chaque patient individuellement, en tenant compte de l'avantage potentiel de chaque traitement mis en balance avec le risque d'effets indésirables.