Haemophagocytic syndrome in rheumatic patients. A systematic review.

CONTEXTE: lymphohistiocytose activation macrophagique (HLH), est une fièvre syndrome potentiellement mortel caractérisé hyperinflammatory, une hépatosplénomégalie et cytopénie. HLH peut être soit primaire, avec une étiologie génétique ou secondaire, associée à des tumeurs malignes, les maladies auto-immunes ou des infections. Parmi les affections rhumatismales, HLH se produit le plus souvent dans l'arthrite juvénile idiopathique systémique. AIM: Pour attirer l'attention sur ce syndrome grave qui peut souvent passer inaperçue chez les patients atteints de maladies rhumatismales. MATERIELS ET METHODES: PubMed recherche a été réalisée en combinant les termes (hémophagocytaire, hémophagocytose, hémophagocytose, hémophagocytaire, érythrophagocytose, syndrome d'activation macrophagique) et (rhumatisme articulaire, rhumatismale, l'arthrite, le lupus, le syndrome de Sjögren, la sclérodermie, la polymyosite, la dermatomyosite, pseudopolyarthrite rhumatismale, mixte maladie du tissu conjonctif, la polychondrite, la sarcoïdose, la périartérite noueuse, purpura de Henoch-Schönlein, maladie sérique, la granulomatose de Wegener, la maladie de Horton, artérite temporale, maladie de Takayasu, le syndrome de Behçet, Kawasaki, de Buerger). RÉSULTATS: 117 documents décrivant 421 patients ont été pris en compte. HLH a été décrit dans le lupus érythémateux disséminé chez 94 patients, dans la maladie de Still chez 37 patients, dans la polyarthrite rhumatoïde chez 13 patients, dans l'arthrite juvénile systémique chez 219 patients, dans la dermatomyosite chez 7 patients, la maladie de Kawasaki chez 25 patients, dans la sclérose systémique 5 patients, la maladie de Behçet chez un patient, dans une périartérite noueuse chez 6 patients, dans la spondylarthrite ankylosante chez 2 patients, la maladie mixte du tissu conjonctif chez un patient, à la sarcoïdose chez 5 patients, dans le syndrome de Gougerot-Sjögren chez 3 patients, la granulomatose de Wegener dans un patient, et dans les troubles inclassables chez deux patients. CONCLUSIONS: HLH survenant dans le cours des maladies rhumatismales est une entité importante et souvent sous-diagnostiquée clinique, ce qui peut affecter le pronostic.